Es una enfermedad maligna y progresiva, caracterizada por grandes cantidades de glóbulos blancos inmaduros semejantes a los linfoblastos que se pueden encontrar




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fecha de publicación29.11.2015
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LEUCEMIA LINFATICA AGUDA

Definición   

Es una enfermedad maligna y progresiva, caracterizada por grandes cantidades de glóbulos blancos inmaduros semejantes a los linfoblastos que se pueden encontrar en la sangre, la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo y otros órganos.

Causas, incidencia y factores de riesgo   

La leucemia linfocítica aguda (LLA) es responsable del 80% de las leucemias agudas  de la niñez, con una incidencia máxima que ocurre entre los 3 y los 7 años de edad. Este tipo de leucemia también ocurre en adultos; representa el 20% de todas las leucemias en esta población.

En la leucemia aguda, la célula maligna pierde su capacidad para madurar y especializarse (diferenciarse) en su función. Estas células se multiplican rápidamente y reemplazan las células normales. La insuficiencia de la médula ósea ocurre a medida que las células malignas reemplazan los elementos normales de dicha médula ósea. La persona se vuelve susceptible al sangrado e infección dado que las células sanguíneas normales se reducen en número.

La mayoría de los casos parecen no tener una causa aparente; sin embargo, se cree que la radiación, algunas toxinas como el benceno, y algunos agentes quimioterapéuticos, contribuyen a la inducción de la leucemia. Las anomalías cromosómicas también pueden jugar un papel en el desarrollo de la leucemia aguda.

Los factores de riesgo para la leucemia aguda abarcan síndrome de Down, tener un hermano con leucemia y la exposición a la radiación, químicos y drogas. Esta enfermedad afecta a 6 de cada 100.000 personas.

Síntomas   

Signos y exámenes   

Un examen físico y las pruebas de laboratorio pueden revelar lo siguiente: 

La enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes:

La clasificación de la leucemia linfocítica aguda depende ahora de muchas pruebas específicas sofisticadas, tales como la inmunofenotipificación, el cariotipo y la actividad de la desoxinucleotidil transferasa terminal (TdT).  Los resultados combinados de estas pruebas permiten elaborar un diagnóstico molecular preciso que ayuda a orientar las decisiones acerca del tratamiento y aclara el pronóstico probable.

Por ejemplo, las células de algunas leucemias contienen anomalías cromosómicas. Aquellas con el cromosoma Philadelphia o con la translocación t (4;11) tenderían a tener un mal pronóstico, por lo que se podría recomendar preventivamente un tratamiento intensivo y un trasplante temprano de médula ósea. Otros genes (como el rearreglo del TEL/AML1) pueden indicar un pronóstico favorable.

Tratamiento   

El objetivo del tratamiento es la remisión del cáncer, la cual se logra cuando el conteo de células sanguíneas periféricas y de la médula ósea son normales.

La leucemia linfocítica aguda se trata con la combinación de medicamentos anticancerosos (quimioterapia ) y puede ser necesaria la hospitalización durante un período de tres a seis semanas para iniciar la quimioterapia; sin embargo, las sesiones siguientes se pueden suministrar en forma ambulatoria. Adicionalmente, si el conteo de linfocitos es muy bajo, es posible que sea necesario aislar al paciente para evitar que contraiga una infección.

La quimioterapia consiste típicamente en la combinación de 3 a 8 medicamentos entre los cuales se pueden mencionar: prednisona, vincristina, metrotexato, 6-mercaptopurina y ciclofosfamida. De la misma manera, se pueden requerir productos sanguíneos (por ejemplo: concentrado de glóbulos rojos, plaquetas ) para corregir la anemia  y el bajo conteo de plaquetas. Es posible que se requiera  la terapia antibiótica para tratar cualquier tipo de  infecciones secundarias que se desarrollen.

Después de lograr la remisión, se puede adminstrar la quimioterapia o radioterapia en la columna vertebral para tratar algunas células leucémicas que puedan haber invadido el líquido cefalorraquídeo.

La terapia subsecuente está orientada a prevenir la recaída y consiste en mantener la quimioterapia adicional administrada en forma intermitente, ya sea en el hospital o como paciente ambulatorio. Este tratamiento puede durar hasta un año. El transplante de médula ósea después de dosis altas de quimioterapia puede ser una opción de tratamiento para casos que recurren o no responden a otros tratamientos.

Grupos de apoyo   

El estrés causado por la enfermedad a menudo se puede aliviar al participar en un grupo de apoyo, donde los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver grupo de apoyo para el cáncer y grupo de apoyo para la leucemia.

Expectativas (pronóstico)   

El resultado probable es mejor para niños que para los adultos, con una tasa de curación del 80%. El 80% de los adultos alcanza una remisión completa, con un 30 al 50% que se curan. Sin tratamiento, la expectativa de vida es de 3 meses aproximadamente.

Complicaciones   



Situaciones que requieren asistencia médica   

Se debe buscar asistencia médica si los síntomas sugieren el desarrollo de leucemia linfocítica aguda; al igual que si la fiebre persiste o se presentan otros signos de infección en personas con leucemia linfocítica aguda.

Prevención   

Debido a que se desconoce la causa de la mayoría de los casos, la prevención de éstos no es posible, pero la reducción al mínimo de la exposición a toxinas, irradiación, químicos, etc. puede disminuir el riesgo.
TRANSPLANTE DE MEDULA

¿Qué es la médula ósea?
La médula ósea es una sustancia espesa que luce como sangre, que se encuentra dentro de los huesos grandes de nuestro cuerpo y se encarga de producir las células de la sangre.
Es un tejido esponjoso que llena la cavidad medular de los huesos, allí se encuentran las "células progenitoras hematopoyéticas" cuya función primordial es la de dar origen a todas las células que circulan en la sangre, las cuales son fundamentales para mantener la vida del ser humano: glóbulos rojos que transportan oxígeno a los tejidos; glóbulos blancos, constituyen la defensa contra infecciones; plaquetas cuya función es evitar sangramientos.

¿Qué es la médula ósea?
La médula ósea es una sustancia espesa que luce como sangre, que se encuentra dentro de los huesos grandes de nuestro cuerpo y se encarga de producir las células de la sangre.
Es un tejido esponjoso que llena la cavidad medular de los huesos, allí se encuentran las "células progenitoras hematopoyéticas" cuya función primordial es la de dar origen a todas las células que circulan en la sangre, las cuales son fundamentales para mantener la vida del ser humano: glóbulos rojos que transportan oxígeno a los tejidos; glóbulos blancos, constituyen la defensa contra infecciones; plaquetas cuya función es evitar sangramientos.



¿Para qué sirve la médula ósea?

La médula ósea produce principalmente células sanguíneas. Estas células de la sangre incluyen células blancas que combaten infecciones; células rojas que transportan oxigeno y remueven desperdicios de los órganos y tejidos; y plaquetasque facilitan la coagulación de la sangre.

¿Qué es la médula ósea?

La médula ósea es una sustancia espesa que luce como sangre, que se encuentra dentro de los huesos grandes de nuestro cuerpo y se encarga de producir las células de la sangre.
Es un tejido esponjoso que llena la cavidad medular de los huesos, allí se encuentran las "células progenitoras hematopoyéticas" cuya función primordial es la de dar origen a todas las células que circulan en la sangre, las cuales son fundamentales para mantener la vida del ser humano: glóbulos rojos que transportan oxígeno a los tejidos; glóbulos blancos, constituyen la defensa contra infecciones; plaquetas cuya función es evitar sangramientos.

¿Para qué sirve la médula ósea?

La médula ósea produce principalmente células sanguíneas. Estas células de la sangre incluyen células blancas que combaten infecciones; células rojas que transportan oxigeno y remueven desperdicios de los órganos y tejidos; y plaquetas que facilitan la coagulación de la sangre.

¿Qué hace que la médula osea falle?

La aplasia medular es la desaparición de las células progenitoras de la médula, puede ser debida a problemas congénitos, pero generalmente se debe al efecto de medicamentos, tóxicos, virus o a trastornos auto inmune. También la médula puede fallar cuando es invadida por células malignas como sucede en las leucemias.

 

¿Qué sucede cuando la médula osea falla?

Las células progenitoras disminuyen o desaparecen por lo tanto no se forman las células sanguíneas, produciéndose anemia, propensión a infecciones o sangramientos severos, que ponen en peligro la vida del paciente.
La médula ósea puede tener una alteración en la producción del número de células, o bien producirlas de forma defectuosa. Son muchas las causas que pueden llevar a un mal funcionamiento de la médula. Esto puede traer como consecuencia una alteración en las defensas del organismo, en la coagulación, en el transporte de oxigeno, etc.
Las leucemias, linfomas y la talasemia son algunas de las enfermedades producidas por un mal funcionamiento de la médula ósea. Una posibilidad de tratamiento es el transplante de médula ósea.

¿Quién necesita un transplante de médula ósea?

Cada año, más de 56.000 personas son diagnosticadas con leucemia, aplasia medular u otras 60 enfermedades mortales. Para muchos de ellos, la única posibilidad de cura es el transplante de médula ósea. En Venezuela existe una incidencia anual aproximadamente a mil casos de cáncer en niños menores de 15 años, de los cuales aproximadamente el 50% son leucemias y linfomas. De este promedio, el 30% es susceptible de transplante. En Venezuela existen una incidencia anual aproximada a mil casos de cáncer en niños menores de 15 años, de los cuales, aproximadamente el 50% es de mal pronóstico y el único tratamiento curativo es el transplante. Como se puede observar, son numerosas las indicaciones de transplante de médula, siendo cada vez mayor el numero de pacientes que se benefician de esta forma de terapia. Al tener en Venezuela más centros dedicados a esta actividad-científica entre ellos la Unidad de Transplante de Médula Ósea del Hospital de Clínicas Caracas, el pronóstico de estos pacientes se hace más alentador, lo que aumenta considerablemente los índices de curación relacionados a estas enfermedades.

¿Qué es el transplante de médula osea? ¿A quién debe hacerse?

El transplante de médula es la sustitución de una médula dañada por una médula normal.
Está indicado en enfermedades o malignas, como aplasia medular, hemoglobina anormal, inmunodeficiencias congénitas, errores congénitos del metabolismo y otras. Las enfermedades malignas como las leucemias, linfomas, mielomas y varios tipos de cáncer, ameritan dosis de quimioterapia y/o radioterapia muy elevadas para eliminar las células malignas, pero estas dosis no pueden ser aplicadas porque destruyen la médula del paciente. La única forma de aplicar estos tratamientos es efectuando un transplante de médula normal que restituye la médula destruida. El transplante de médula no es una operación, las células progenitoras son infundidas por una vena, igual que una transfusión de sangre, y van a alojarse única y exclusivamente en la cavidad medular de los huesos.

 

¿Quién dona la médula osea?

Las células progenitoras se obtienen por aspiración de la médula ósea, pero también pueden obtenerse de la sangre periférica y del cordón umbilical. El donante puede ser el mismo paciente, este caso el transplante es autólogo El transplante es alogénico cuando el donante es otra persona, en este caso es muy importante que exista una perfecta compatibilidad entre los tejidos del Donante y el paciente (HLA compatible) para evitar el rechazo y la enfermedad injerto contra huésped. Esta compatibilidad puede conseguirse entre hermanos de padre y madre en una proporción de uno de por cada cuatro hermanos. Cuando no existen hermanos compatibles hay que acudir al registro internacional de donantes.

 

¿Qué tipos de transplantes existen?

1. ALOGENICO: Comprende el transplante de médula o células progenitoras de sangre progenitoras de sangre periférica a un recipiente de la misma especie, él cual es diferente genéticamente. La situación más común es cuando la médula es donada por un hermano HLA idéntico, en estos casos se anticipa que ocurra algún grado de enfermedad de injerto contra huésped, por lo cual el receptor debe recibir terapia inmunosupresora. También se puede utilizar a un miembro familiar parcialmente compatible, o a donantes no familiares pero compatibles, pero en estas situaciones la incidencia se enfermedad de injerto contra huésped es severa, al igual que la incidencia de rechazo del injerto por el huésped.

2. SINGENICO: Entre gemelos homocigotos, en estos casos no hay enfermedad de injerto contra huésped, y por lo tanto no hay efecto de injerto contra tumor, ya que el receptor no reconoce la médula donada como extraña.

3. AUTOLOGO: Debido a que solamente 1 en 4 pacientes que requieren un transplante de médula ósea tienen un disponible, un hermano HLA idéntico, se utiliza médula antóloga como un método para tratar un número variable de enfermedades malignas. Debido a que el material transplantado proviene del mismo paciente, no ocurre enfermedad de injerto contra huésped, ni efecto contra tumor, lo que conlleva a que las recaídas sean mayores. También existe la preocupación de que en el material transplantado persista un grado bajo de contaminación por células tumorales, lo cual propiciaría una recaída, razón por la cual varios investigadores han desarrollado técnicas de purga para tratar de eliminar estas células malignas del material recolectado para el transplante, esto ultimo ha resultado sumamente difícil.

Indicaciones de transplante de médula osea


1. ENFERMEDADES MALIGNAS


LEUCEMIAS

Leucemia mielóide aguda
Leucemia linfoblástica aguda
Leucemia mielóide crónica
Síndromes mielodisplásicos
Mielofribrosis aguda


DESORDENES LINFOPROLIFERATIVOS
Linfoma de Hodgkin
Linfoma No Hodgkin
Mieloma Múltiple
Leucemia linfocítica crónica


TUMORES SÓLIDOS
Neuroblastoma
Tumores celebrales
Sarcoma de Ewing
Tumor de Wilms
Carcinoma de mama
Carcinoma de testículo
Carcinoma de ovario


2. ENFERMEDADES NO MALIGNAS


SÍNDROMES DE FALLA DE MÉDULA ÓSEA
Anemia afásica severa adquirida
Anemia de Fanconi
Disgenesis reticular


INMUNODEFICIENCIAS

Inmunodeficiencia combinada severa
Algunas inmunodeficiencias menos severas
Síndrome de Wiskott-Aldrich


DESORDENES HEMATOLOGICOS
Talasemia
Anemia drepanocitica
Neutropenia congenital
Desordenes plaquetarios congénitos
Osteopetrosis


DESORDENES GENETICOS NO HEMATOLÓGICOS
Mucopolisacaridosis
Leucodistrofias
Otros desordenes metabólicos raros



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