Metabolismo del Glucógeno




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títuloMetabolismo del Glucógeno
fecha de publicación10.03.2016
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Metabolismo del Glucógeno

Glucógeno

  • Esta compuesto por: residuos glucosilo, unidos por enlaces glucosidicos 1,4

  • Tiene ramificaciones: por los enlaces glucosidicios 1,6 (pto de ramificación)

  • Extremo Reductor: carbono 1 (por acá corta la enzima Desrramificante)

  • Extremo No reductor: carbono 4 (por acá se da la Degradación del glucógeno)

1. Glucógeno-Lisis  Ayuno

  • Degradación del glucógeno  produce glucosa (glucagón, adrenalina, cortisol)

  • Activación por alosteria : se da por el AMP (a la B)

  • Activación por Fosforilacion: se da cuando se inactiva la Fosfo Proteína Fosfatasa 1 (esto activa a la A, pasa de estar desfosfo a estar FOSFORILADA)

  • Inhibición ATP y glucosa.

Enzimas

1. Glucógeno Fosforilasa A (esta FOSFORILADA  Activa): se activa con Fosforilacion

-Glucógeno Fosforilasa B (esta Desfosforilada): esta es la que se activa con AMP (alosteria), la otra NO.

*Rompe enlaces 1,4 (cortando por el C4)

2. Enzima des-ramificante (irreversible): rompe enlaces 1,6.

2. Glucogeno-genesis  absortivo

  • Formación de glucógeno  insulina.

  • Activación por alosteria: se da con el ATP y la glucosa de la dieta.

  • Activación por desfosforilacion: se da cuando se activa la Fosfo Proteína Fosfatasa 1 (esto activa la enzima, la pasa de estar fosforilada a estar Desfosforilada)

  • Inhibición  AMP

Enzimas

1. Glucógeno Sintasa (se forma UDPGlucosa  glucosa activa, luego vuelve y forma UTP) (esta DESFOSFORILADAActiva): se activa con desfosforilacion

-Glucógeno Sintasa Dependiente (esta Fosforiladadainactiva): esta es la que se activa con alosteria, la otra NO. *forman enlaces alfa 1,4.

2. Enzima ramificante ( forma ramificaciones por medio de enlaces 1,6)

*Las enzimas reversibles de glucogenogenesis son utilizadas también en la glucogenolisis, las que cambian son las irreversibles.

*Es necesario un “cebador para la glucogeno-genesis: la glucogenina (es auto catalítica)  usa UDPGlucosa para pegar la glucosa a su tirosina.

Regulación con Adrenalina

1. Adrenalina  proteína G  Adenilato ciclasa  AMPc  activa la Proteína Kinasa A  FOSFORILA a la Glucógeno Sintasa  inactiva la GLUCOGENO-GENESIS.

2. AMPcactiva la Fosforilasa Kinasa B  FOSFORILA a la Glucógeno Fosforilasa B  activa la GLUCOGENO-LISIS.

*Razones por las cuales almacenamos glucosa en forma de glucógeno

  • Se almacena en forma de glucógeno y no en forma de glucosa libre, para no generar problemas de presión osmótica en la célula.

  • No se almacena en forma de grasa, ya que esta se moviliza más lento que el glucógeno. Y además, la grasa, no nos va servir en ausencia de oxigeno.

  • Y la grasa NO nos va servir para crear glucosa para el cerebro.

Enfermedades del Glucógeno

1. Von Gierke (Glucogenosis Tipo 1): deficiencia de glucosa 6 fosfatasa del hígado: genera Hipoglucemia en ayuno y academia láctica (afecta la gluconeogenesis).

2. Pompe (Glucogenosis Tipo 2): deficiencia de maltasa ácida (o 1,4 glucosidasa): genera la acumulación de glucógeno en TODOS los tejidos.

3. Cori (Tipo 3): deficiencia de enzima desrramificante: hay acumulación de glucógeno y hepatomegalia.
4. Andersen (tipo 4): deficiencia de enzima ramificante: Acumulación de polisacáridos con pocos puntos de ramificación  hepato-espleno megalia

5. McArdle (Tipo 5): deficiencia de fosforilasa muscular: no hay degradación del glucógeno muscular (no se puede hacer ejercicio anaerobio, pero si aerobio)

6. Hers (tipo 6): deficiencia de Fosforilasa Hepática: Hay acumulación de glucógeno en el hígado, hipoglicemia y cetosis.

Vía de Las Fosfo-Pentosas

  • Se da en el citosol (no requiere de MITOCONDRIAS, ni Krebs)

  • Solo funciona en momentos especiales

  • Función: oxidar glucosa para producir NADPH (para la síntesis de ácidos g.)

  • Es adaptativa: se acopla a otras vías (como la glucolisis)

  • Baja los niveles de GLUTATION (para el eritrocito)

  • También cataliza la inter-conversión de azucares (unidos a nucleótidos)

Rama Oxidativa (irreversible)

Rama No Oxidativa (reversible)

Se convierte UNA glucosa 6 fosfato en:

  • 2 NADPH

  • CO2

  • Ribulosa 5P

Se dan dos Rxns de Oxidación

NADPH/NADP: relación

Se convierte la Ribulosa 5P en:

  • Gliceraldehido 3P (va a glucolisis)

  • Fructosa 6P (va a glucolisis)

Enzimas: isomerasa, transcetolasa y transaldolasa.

*La mayoría de tejidos hacen SOLO la rama oxidativa, en cambio los eritrocitos por ejemplo, deben hacer también la No Oxidativa para eliminar esa Ribulosa.

- El NADPH es un agente reductor, que sirve para la síntesis de ácidos grasos

- La Ribulosa sirve para formar nucleótidos, o simplemente es convertido en gliceraldehido y fructosa para la glucolisis.

Alteración de la ruta de Fosfo-Pentosas: Vía de los Polioles

  1. Genera Diabetes, Hiperglicemia.

  2. Enzimas: Aldol Reductasa y Sorbitol Deshidrogenasa.

  3. Hay mucho sorbitol hace que aumente producción de NADH.

  4. Diacilglicerol aumentado: activa la PKC.

  5. PKC: genera factores de crecimiento  produce proteoglicanos en la matriz.



  1. Fosfotriosas Aumentadas (por el NADH)

  2. Mucho consumo de NADPH: esto genera menos defensas y radicales Libres.

  3. Activa la vía de hexosaminas.

  4. No hay Oxido Nítrico (por el poco NADPH): se genera Vasoconstricción



  1. Se generan los AGE  crean estrés oxidativo (por los Radicales Libres), trombos y plaquetas.

Conceptos

1. Glucogenolisis muscular: termina en acido láctico (ya que el musculo no tiene glucosa 6 fosfatasa para llevar la glucosa a la sangre). Acá, la glucosa es consumida sin ser glucosa LIBRE  fuente de ATP (en EJERCICIO) para el musculo solamente

2. Glucogenolisis hepática: termina en glucosa para la sangre.

3. El ejercicio aéreo utiliza menos glucógeno.

4. Glucógeno génesis: se gastan 3 compuestos de alta energía.

5. Musculo Esquelético, tiene 2 tipos de Fibras:

  • Fibras rojas: convierten el glucógeno en piruvato (debido al alto flujo sanguíneo y mitocondrias  O2 y CO2).

  • Fibras blancas: convierten el glucógeno en lactato (estas sirven mas para la glucoslisis y glucogenolisis)

6. Alcohol: genera hipoglucemia

7. Activación enzimática por alosteria: es una modificación covalente (AMP, glucosa, ATP)  efector de membrana: Fosfolipasa C.

8. Anemia Hemolítica: causada por la enzima Glucosa 6P Deshidrogenasa (Eritrocitos)

9. Hay + glucógeno en el musculo que en el hígado

10. La Fosforilasa Kinasa C (calmodulina): puede activar a la glucogenolisis (el calcio la activa).

11. La Proteína Kinasa C: puede activar la glucogenogenesis.

11. Wernicke-Korsacoff: alteración de la transcetolasa (afecta la ruta NO oxidativa)

12. Especies radioactivas de oxigeno (ROS)

  • Reacciones de Fenton: producen el radical libre hidroxilo  •OH

  • Rxns de Haberweiss: producen radical libre hidroxilo, a partir de H2O2 (peróxido de hidrógeno) y anión súper oxido (O2-)

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