Ahf: Madre de 34 años, ama de casa, con antecedente de parálisis facial. Padre de 37 años, campesino, etilismo. Hermanos de 15, 7 y 6 años sanos. Tío con insuficiencia renal. Embarazo y parto






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títuloAhf: Madre de 34 años, ama de casa, con antecedente de parálisis facial. Padre de 37 años, campesino, etilismo. Hermanos de 15, 7 y 6 años sanos. Tío con insuficiencia renal. Embarazo y parto
fecha de publicación29.11.2015
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INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA

SESIÓN ANATOMOCLÍNICA

JUEVES 6 DE JUNIO DE 2013


PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA

COORDINA: DRA. MATILDE RUÍZ GARCÍA

PATÓLOGO: DRA. CECILIA RIDAURA SANZ

L.T.S: ARACELI SUÁREZ JIMÉNEZ

RESUMIÓ: DR. ALEJANDRO LOREDO MAYER.
NOMBRE: RCS.

SEXO: Femenino

ORIGEN: Cerro Colorado, Mpo. Benito Juárez. Michoacán.

FECHA DE NACIMIENTO: 04.11.1998

FECHA DE INGRESO: 11.05.2010

EDAD AL INGRESO: 11 años 6 meses

FECHA DE DEFUNCIÓN: 21.05.2010
AHF: Madre de 34 años, ama de casa, con antecedente de parálisis facial. Padre de 37 años, campesino, etilismo. Hermanos de 15, 7 y 6 años sanos. Tío con insuficiencia renal.
EMBARAZO Y PARTO: Producto de gesta 2/4, embarazo referido como normoevolutivo, adecuado control prenatal, se realizó un USG normal. Obtenida por parto vaginal eutócico, de término, con llanto y respiración inmediatos, peso de 3200 g, no recuerda Apgar. Egresado el binomio sano al tercer día del nacimiento.
ALIMENTACIÓN, CRECIMIENTO Y DESARROLLO: Alimentada al seno materno por 3 meses momento en que es ablactada. Integrada a la dieta familiar al año de edad.

Sonrisa social a los 3 meses, sostén cefálico a los 3 meses, sedestación a los 6 meses, bipedestación a los 7 meses, marcha a los 15 meses, control de esfínteres; bisílabos a los 12 meses, frases cortas a los 18 meses.

No se refieren otros antecedentes.
MEDICINA PREVENTIVA: Se refiere esquema de vacunación como completo (no se muestra cartilla). Se realizó Tamiz metabólico aparentemente normal.
PA: Hospitalización en abril del 2008 durante 21 días en Hospital Infantil de Toluca por alucinaciones, manejada como meningoencefalitis viral, reportándose virales para Herpes Zóster y virus del oeste del Nilo negativos, se egresa con pérdida de la habilidad en la marcha y lenguaje. En julio del mismo presenta crisis convulsiva parcial con generalización de 9 a 15 segundos de duración, se realiza TAC del 1 de diciembre de 2008 que reporta lesión hipodensa ovoidea en región parietal derecha hacia la corona radiada subcortical de 6x11 cm, Pb. Neurocisticercosis vs. Glioma, valorada por neurólogo quien indica interferón y albendazol durante 3 meses evolucionando con disminución en la movilidad de piernas y fuerza del tronco. Se realiza nueva TAC el 21 de mayo de 2009 que muestra múltiples lesiones hipodensas subcorticales en ambos hemisferios cerebrales, pb. Leucoencefalopatía. Se da tratamiento con carbamazepina 200 mg al día y prednisona vía oral durante varios meses. Revalorada por otro neurólogo quien trata con pulsos de metilprednisolona 1g IV durante 5 días presentando mejoría en la marcha y manteniéndose sin cambios durante aproximadamente 1 año.
MOTIVO DE INGRESO: En marzo de 2010 presenta indiferencia al medio, alucinaciones visuales, pérdida del control de esfínteres, alteraciones en el lenguaje e imposibilidad para la sedestación; se realiza IRM el 23 de marzo que reporta lesiones hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, focales y algunas confluyentes en placas localizadas en la sustancia blanca parietal periventricular, se dio nueva dosis de metilprednisolona sin mejoría. El 10 de mayo de 2010 es revalorada encontrándose con aumento en la sintomatología, trastornos en la conducta y deshidratación por lo que es enviada al INP.
EF: Peso 27 Kg (P10-25), Talla 145cm (P25-50), FC 80, FR 15, TA 95/58, T 36ºC.

Paciente despierta, desorientada en tiempo, espacio y persona, habla incoherente, poco cooperdora, palidez generalizada, ojos simétricos con pupilas isocóricas, fondo de ojo impresiona normal, movimientos conjugados conservados, simetría facial, reflejo cocleopalpebral presente, úvula central, reflejo nauseoso impresiona disminuido. Tórax simétrico con movimientos respiratorios normales, murmullo vesicular presente sin estertores ni sibilancias, ruidos cardiacos rítmicos de buen tono e intensidad sin agregados; el abdomen se aprecia sin lesiones, peristalsis presente, se palpa blando, a la depresión no se muestra doloroso. Extremidades con tono incrementado, trofismo disminuido, reflejos +++/++++, clonus en ambos pies, fuerza se aprecia 4/5 global, sensibilidad presente, hiperalgesia y dismetrías presentes, no se observan movimientos anormales, diadococinesias y marcha no valorables.

Tx: Dieta licuada 1500/1500 por STP, Sol. 100X100/30/20.
11.05.10. NEUROLOGÍA: Paciente que acude para estudio con datos de leucoencefalopatía por imagen y adecuada respuesta a esteroides intravenosos, sin embargo el cuadro encefálico agudo, así como las crisis convulsivas no son la presentación habitual por lo que hay que descartar otras patologías. Se decide ingreso a piso de Neurología para su estudio, se realizará punción lumbar y SEGD para abordaje de probable alteración en la mecánica de la deglución.
12.05.10: Paciente con Sx. Frontal, Sx Cerebeloso, Sx Piramidal crónico agudizado y Leucoencefalopatía en quien es necesario descartar patología autoinmune ya que aunque no presenta lesiones características por RM y su evolución es atípica, presentó adecuada respuesta a esteroides por lo que se solicita perfil inmunológico, punción lumbar en busca de bandas oligoclonales y cuantificación de IgG.
14.05.10: Se realiza punción lumbar obteniendo LCR con característica de agua de roca, se toman 7 ml para panel de esclerosis, 3 ml para panel viral y citoquímico; no fue posible medir presión de apertura, no se reportan complicaciones.
18.05.10. Se realiza velocidad de conducción que reporta neuropatía motora de tipo axonal y desmielinizante (de predominio axonal) en nervio tibial y peroneo lateral; neuropatía de nervio sural derecho.
19.05.10: Se realiza EEG que reporta brotes de una onda lenta Delta generalizada seguida de periodos de atenuación de la actividad funcional y del voltaje de 2-3 segundos; actividad de base lenta para la edad del paciente, sin la presencia de fenómenos irritativos corticales. Se realizará prueba de EEG con benzodiacepina para

descartar panencefalitis subaguda esclerosante.

20:00. Se reporta pico febril único de 38°C.
INMUNOLOGÍA: Paciente que no cuenta con antecedentes infecciosos y a quien se ha descartado etiología oncológica; se tiene resultado de inmunológicos los cuales las AB2GP IgM son positivas por lo que se solicita extensión de valoración inmunológica; se solicita: PCR, IgG, IgM, IgA, ADN nat, ENA 6, Rx Tórax, CPS seriado, valoración por oftalmología, EGO, recolección de orina y valoración por paidopsiquiatría. Se sugiere metilprednisolona a 0.5 mgkgd pues no hay evidencia de infección ni proceso oncológico y tiene antecedente de mejoría con manejo esteroide.
20.05.10. NEUROLOGÍA: Paciente alerta, afásica, con buena coloración, no alteración de nervios craneales, síndrome piramidal y cuadriparesia espástica. Se realiza SEGD sin complicaciones, se reporta delicada.
REHABILITACIÓN: Paciente con síndrome de reposo prolongado, síndrome piramidal, úlceras por presión en talón grado I, indica terapia física y ocupacional.
INFECTOLOGÍA: Se interconsulta por fiebre de hasta 38.8°C, paciente con datos clínicos de infección de vías urinarias por presencia de fiebre y orina macroscópicamente piúrica por lo que se inicia manejo con cefalosporina de 3ª generación.
21.05.10 (01:00) NEUROLOGÍA: Durante la guardia se presentan hasta 7 eventos de paro cardiorrespiratorio con duración de 2 hasta 8 minutos (no se consigna tiempo total) de causa no identificada, se realizan maniobras de reanimación requiriendo intubación orotraqueal, administración de dos cargas de cristaloide a 20 mlkgdo, una dosis de adrenalina y bicarbonato debido a acidosis metabólica severa. Debido a imposibilidad de obtener acceso venoso por venopunción periférica, osteoclisis y punción yugular, se coloca catéter venoso central mediante venodisección de vena safena derecha. Presenta taquicardia ventricular que ameritó desfibrilación a 2 Jkg saliendo a ritmo sinusal. Durante la reanimación presenta datos de hemorragia franca por cánula orotraqueal, narinas y vías urinarias.
02:30 VALORACIÓN UTIP: Paciente muy grave que requiere manejo en unidad de cuidados intensivos, se decide ingreso a UTIP en cuanto esté lista la cama y las condiciones de la paciente lo permitan, alto riesgo de fallecer.
06:00 UTIP: Presenta nuevo paro cardiorrespiratorio a los 3 minutos de ingreso a terapia sin lograr reversión se declara hora de defunción a las 05:45.



BIOMETRÍA HEMÁTICA

Fecha

HB

HTO

Leuc

Neut

Linf

Mon

Plaq

TP

%

TPT

INR

PCR

11.05.10

13.9

38.9

7300

76

21

3

270mil
















12.05.10






















14.1

70

29.7







20.05.10

12.3

35.1

2400

86

10

2

143mil













7.33

21.05.10


































14.9

ELECTROLITOS SÉRICOS / QUÍMICA SANGUÍNEA

Fecha

Na

K

Cl

Ca

Gluc

Creat

Urea

BUN

11.05.10

133

3.6

108

9.6

78

0.71

32.1

15

17.05.10

141

4.6

106

9.2

81

0.53

13.5

6.3

21.05.10

127

5.2

97

8.4

249

2.43

74.5

34.8




LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO

Fecha

Aspecto

Película

Glucosa

MCP

Células

PMN

MN

14.05.10

Agua roca

Sin

59

54

3

Neg

Neg


PFH (12.05.10): BT 1.63, BD 0.53, BI 1.1, AST 32, ALT 22, GGT 35, DHL 196, FA 96, Col T 195, Trigl 102, Prot T 6.6, Albúmina 3.9, Glob 2.7.

Virales LCR (14.05.10): IgM EBV Negativo, IgG EBV Neg, Cuantificación de anticuerpos contra cápside EBV Neg, IgM HVS Neg, IgG HVS Neg.

Recol Orina 12 horas (17.05.10): Vol 1590, Nitrógeno 292, Creat 27.7, Prot 7, Na 16, K 11.5, Cl 28, Ca 1.7, P 5.36, Urea 624.9.

EGO (20.05.10): Amarillo, turbio, densidad 1009, Leuc 500, pH 5, Nitr neg, Prot 25, Gluc normal, Cetonas 5, Urobilinógeno 1, Bilis neg, Sangre 250, Sedimento: leuc incontables, eritro 57, cel epiteliales escasas, bacterias abundantes, mucina escasa.

Hemocultivo periférico (20.05.10): Klebsiella pneumoniae resistente a Ampicilina.

Urocultivo (20.05.12): Escherichia coli resistente a Ampicilina.


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