Preside: dr. Alejandro serrano sierra




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INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA

SESIÓN ANATOMOCLÍNICA

JUEVES 11 DE JULIO DE 2013


PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA

COORDINA: DRA. ARACELI CASTELLANOS TOLEDO

PATOLOGO: DR. CELSO TOMÁS CORCUERA DELGADO

L.T.S: MARÍA DE LOS ÁNGELES VELASCO MARTÍNEZ

RESUMIO: SERGIO ANDRÉS TORRES ESTRADA
NOMBRE: FAA

SEXO: Femenino

ORIGEN: Hidalgo

FECHA DE NACIMIENTO: 19 de marzo de 2008

FECHA DE PRIMER INGRESO: 11 de diciembre de 2012

FECHA DE EGRESO: 28 de junio de 2013

EDAD AL INGRESO:
AHF: Madre de 36 años de edad, católica, casada, bachillerato completo, se dedica al hogar, niega consumo de tabaco, alcohol u otras toxicomanías, refiere hiperuricemia actualmente sin tratamiento. Padre de 42 años, católico, bachillerato completo, obrero de fábricas textiles, niega consumo de alcohol y tabaco, sano. Abuela materna con HAS en tratamiento. Abuelo materno finado por EVC Abuelo paterno finado por ahogamiento en una laguna
Antecedentes Perinatales: Madre de 32 años al momento del embarazo, G3, P2, C1, A0, control prenatal al mes de gestación por amenaza de aborto tratada con progestágenos y reposo, un total de 8 consultas, se realiza 4 USG normales, ingesta de acido fólico y fumarato ferroso desde el mes de gestación, resto normoevolutivo. Nace de 40 semanas, por vía abominal, lloró y respiró al nacer, Apgar 8/9, peso 3.4 Kg, talla 56 cm.
APP: Médicos, quirúrgicos, traumatológicos y alérgicos negados.
APNP: Alimentado al seno materno hasta los dos años, ablactada a los 3 meses, integrada a la dieta familiar a los 7 meses. Fija mirada al mes, sostén cefálico 2 meses, sedestación 4 meses, gateó 8 meses, bipedestación 9 meses, marcha 12 meses.
PA: Inició el 9 de diciembre de 2012 con dolor abdominal en hemiabdomen izquierdo, la madre observa aumento de volumen en sitio de dolor, que se incrementa hasta ser incapacitante en reposo, sin mejoría con alguna posición. Hablan con pediatra quien deja tratamiento con naproxeno ungüento en abdomen. Al no ver mejoría acude con otro médico que hace diagnóstico de constipación al realizar tacto rectal y palpar heces de consistencia dura, tratamiento con gotas no especificada y supositorios de glicerina, posteriormente se realiza radiografía de abdomen que muestran abundante materia fecal. Acude con facultativo con radiografía quien detecta una masa abdominal y solicita USG. Este reporta una masa renal y se refiere a este Instituto para valoración y manejo.
EF: P 17 Kg (25- 50), T 106 cm (50), FC 130, FR 28, TA 120/70, T 36.8oC, PA 60. Reactiva, posición libremente escogida, normocefalo, sin exostosis ni endostosis, ojos simétricos, pupilas reactivas, narinas permeables, boca con buena coloración e hidratación, sin descarga posterior, pabellones auriculares con adecuada implantación, membrana timpánica nacarada, cuello con tráquea central, sin adenomegalias, tórax con buena entrada y salida de aire, murmullo vesicular, ruidos cardiacos rítmicos y con buen tono, abdomen globoso a expensas de masas palpables, de consistencia ahulada, en epigastrio, hipocondrio izquierdo y flanco izquierdo, dolorosa a la palpación en flanco izquierdo, fija a planos profundos, borde de la masa bien definido, genitales acordes edad y género, Tanner I, extremidades eutróficas, pulsos palpables, buen llenado capilar, con fuerza 5/5.
12.12.12. ONCOLOGÍA: Lesión aparentemente en hemiabdomen izquierdo, por lo que se debe de sospechar en tumor de Wilms, sin embargo por el crecimiento rápido y cambios francos de 48 hrs descartar Linfoma No Hodgkin, variedad Burkitt. Solicitan TAC abdomino-pélvica simple y contrastada, pruebas de función renal, parámetros de lisis, toma de TA en las cuatro extremidades.
12.12.12. TAC mismo día: impresión diagnóstica de tumor de Wilms bilateral con mayor volumen en el lado izquierdo (1760cc), el tumor renal derecho de 77cc, no hay evidencia de trombosis de las venas renales o de la vena cava, con extensión metastásica al hígado, sin evidencia de metástasis pulmonares, el bazo mide 7.5x3.2x1.3 cm y su densidad es heterogénea, considerar infiltración a este órgano.
12.12.12. NEFROLOGÍA: Se interconsulta por hipertensión arterial, probable tumor de Wilms bilateral, hipertensión arterial tipo 1, asintomática, se solicitan renina, depuración de creatinina de 24 hrs, se contraindica por el momento uso de IECA por compromiso de vasos renales, se iniciará amlodipino 2.5 mg cada 24 hrs.
13.12.12. CIRUGÍA ONCOLÓGICA: Toma de biopsia renal izquierda percutánea con aguja de trucut guiada por ultrasonido, postero-lateral, reporte transoperatorio de tumor trifásico consistente con nefroblastoma clásico con datos sugestivos de inestabilidad nuclear, se envía tejido para definitivo. Colocación de catéter puerto.
21.12.12. INFORME ANATOMOPATOLÓGICO (B12-2613): Se observa neoplasia trifásica, con componente de células pequeñas de núcleo hipercromático y escaso citoplasma, componente epitelial con formación de túbulos y mesénquima con cambios sarcomatosos. Inmunohistoquímica: WT1 Positivo, Vimentina Positiva, Citoqueratinas Positivo focal, Ki 67 Positivo 80%. Diagnóstico: tumor de Wilms clásico trifásico con índice de proliferación del 80%.
21.12.12. ONCOLOGÍA: Se refiere crecimiento de 30% del tumor con respecto a revisión previa. Ingresa a oncología para inicio de quimioterapia con protocolo técnico nacional para estadíos IV, histología favorable, aplicación de primer ciclo de quimioterapia con actinomicina y vincristina. Se programan 10 vincristinas semanales iniciales, actinomicina y doxorrubicina alternados cada 21 días. Evaluaciones con TAC cada 2 ciclos para evaluar la respuesta y planear el mejor momento quirúrgico.
29.12.12 - 07.03.13. ONCOLOGÍA: Seguimiento y administración de quimioterapia planeada.
11.01.13. GAMAGRAMA RENAL: Riñón izquierdo con discreta hipoperfusión, riñón derecho con perfusión conservada, pielectacia bilateral, función de filtración glomerular total y por separado por debajo de los límites normales de predominio izquierdo. Filtrado glomerular RI 09.93 ml/min (22.00%), Filtrado glomerular RD 35.21 ml/min (78%).
25.02.12. TAC: En el abdomen las lesiones hepáticas de aspecto metastásico han disminuido significativamente de tamaño. El tumor dependiente del riñón derecho con discreta mayor necrosis central, de 4.9 mm (previo de 6.2 mm). La gran lesión del lado izquierdo que tenía diámetros aproximados de 16x11x17 cm, tiene en este momento diámetros de 9.7x6x9.8 cm, con 30% de necrosis, volumen actual de 285cc (previo de 1564cc).Venas renales y vena cava inferior permeables. No hay evidencia de lesiones metastásicas pulmonares, solo se identifican zonas de neumonitis en segmentos posteriores.
26.02.13. ONCOLOGÍA: Se da 4º curso prequirúrgico de quimioterapia, se envía a cirugía oncológica para tumorectomía 3 semanas posteriores a este ciclo de quimioterapia.
16.03.13. PREHOSPITALIZACIÓN: Ingresa por 3 días previos con tos emetizante no cianozante y febrícula no cuantificada, recibe tratamiento con ibuprofeno. Última quimioterapia el día 07.03.13 con vincristina y doxorrubicina. BH: Hb 10.1, neutrófilos 600, linfocitos 700, plaquetas 288000. Radiografía de tórax: infiltrado interticiales sin consolidación. Se inicia tratamiento con ceftriaxona 75 mgkgd, dicloxacilina 100 mgkgd.
16.03.13. INFECTOLOGÍA: Paciente con neutropenia y fiebre sin evidencia de foco infeccioso, con mucositis grado I en cavidad oral, se inicia cobertura contra bacilos Gram negativos del grupo de enterobacterias, además se cubre contra S. aureus meticilino sensible. Se inicia ceftriaxona y dicloxacilina.
17.03.13. URGENCIAS: Se decide su internamiento por datos de respuesta inflamatoria sistémica y alteración hemodinámica que requiere una carga a 20mlkg, mejoría de signos vitales.
25.03.13. CARDIOLOGÍA: Valoración prequirúrgica, no se encuentran defectos septales ni valvulares, sin datos de crecimiento de cavidades, función ventricular sistólica y diastólica conservada en ambos ventrículos, FEVI 58%, PSAP de 18mmHg, sin contraindicación para realizar procedimiento.
26.03.13. CIRUGÍA ONCOLÓGICA: Se realiza laparotomía exploradora con salvamento de nefronas (polectomía superior derecha con heminefrectomía izquierda) más linfadenectomía parcial retroperitoneal más resección de metástasis hepática, apendicectomía invaginante, colocación de drenajes abdominales por apertura accidental de una pelvis renal la cual se reparó con colocación de parche de grasa perirrenal, colocación de catéter venoso central. Sangrado 650 ml. Transoperatorio (B13-613) de bordes quirúrgicos (hilio, inferior, superior y lateral) de tumor renal derecho es negativo para todos ellos.
28.03.13. INFECTOLOGÍA: Presenta pico febril en sus primeras 48 hrs postquirúrgicas. Radiografía con evidencia de cambios de infiltrado alveolar, se amplia cobertura considerando pseudomonas y S. meticilino resistente, además cuenta con dos accesos vasculares como factores de riesgo para bacteremia. Se inicia teicoplanina 6 mgkgd y cefepime a 150 mgkgd. Gasto por drenajes de liquido seroso, se solicita ultrasonido renal por sospecha de urinoma.
29.03.13. ULTRASONIDO: Escasa cantidad de líquido en corredera parietocólica izquierda. Alteraciones en la morfología renal bilateral, compatibles con cambios postquirúrgicos, con área de cicatriz en el polo superior del riñón derecho e inferior izquierdo.
01.04.13 - 17.04.13. RADIOTERAPIA: Se inicia radioterapia abdominal, presentando náuseas acompañada de vómito en dos ocasiones.
05.04.13. ULTRASONIDO ABDOMINAL: Metástasis hepáticas difusas, tumoración residual en polo inferior de riñón izquierdo, colección perirrenal izquierda, líquido laminar en corredera parietocólica izquierda.

05.04.13. INFORME ANATOMOPATOLÓGICO DEFINITIVO (B13-613): Tumor renal derecho: adenoma metanéfrico, bordes quirúrgicos negativos (hilio, inferior, superior y lateral), WT1 Positivo, CD10 negativo, CK7 Positivo Focal, Ki67 Positivo en el 10%. Tumor renal izquierdo: tumor de Wilms trifásico (predominantemente blastemal 90%) sin inestabilidad nuclear ni anaplasia, bordes quirúrgicos negativos (inferior, medial, superior y lateral), WT1 Positivo, CKAE1/AE3 Positiva, Vimentina Positivo multifocal, CD56 Positivo, CD99 Negativo, Ki67 Positivo en el 80%. Tejido fibroadiposo negativo para neoplasia, ganglio linfático intercavoaortico y de mesocolon hemorrágicos, cuña hepática positivo para metástasis de tumor de Wilms, líquido peritoneal hemorrágico, negativo para neoplasia.
20.04.13. ONCOLOGÍA: Reinicio de quimioterapia con protocolo nacional.
27.04.13 PREHOSPITALIZACIÓN: Ingresa por dolor abdominal que incrementa de intensidad y limita deambulación, posteriormente con febrícula, fiebre de 38.6oC e hiporexia. EGO: esterasa leucocitaria 500 y leucocitos 63 con bacterias regulares.
27.04.13. INFECTOLOGÍA: Presenta EGO patológico, se sospecha infección de vías urinarias, por condición monorrenal se inicia tratamiento antibiótico endovenoso, ceftriaxona 75mgkgd.
14.05.13. TAC: Riñones sin evidencia de recurrencia tumoral. Evidencia de progresión de la enfermedad caracterizada por la aparición de metástasis pulmonares y aumento en el número de lesiones hepáticas.
17.05.13. ONCOLOGÍA: Progresión de alto riesgo. Se indica cambio de quimioterapia con esquema para histologías desfavorables a base de ciclofosfamida, etopósido y carboplatino. Posterior a dos ciclos se realizará valoración de respuesta por TAC abdomino-pélvica y pulmonar o antes si clínicamente hay evidencia de mayor progresión. Se solicita nueva revisión del informe anatomopatológico B13-613 para descartar tumor de Wilms en tumor renal derecho reportado como adenoma metanéfrico y para búsqueda intencionada de anaplasia en el material de ambos riñones.
29.05.13. INFORME ANATOMOPATOLÓGICO ADICIONAL AL INFORME B13-613: Cerrado.
20.06.13. PREHOSPITALIZACION: Fiebre de 24 hrs de evolución, de 40oC, de difícil control, acompañada de dolor en epigastrio que mejora con la ingesta de alimentos, ha presentado cefalea de predominio central, fotofobia y visión borrosa que cede espontáneamente. Se encuentra con hipotensión por lo que se decide pasar una carga a 20mlkg sin mejoría. El EGO reporta abundantes bacterias, leucocitos dos y resto negativo, calcio ionizado 3.7. Se decide pasar un bolo de Ca a 100 mgkgdo. En radiografía de tórax se reporta opacidad de hemitórax derecho e infiltrado intesticial de hemitórax izquierdo.
20.06.13. INFECTOLOGÍA: Por foco pulmonar se inicia ceftriaxona a 75mgkgd
23.06.13. INFECTOLOGÍA: Al concluir esquema el día 28.06.13 se decide su egreso por mejoría. Cita a Oncología para continuación de quimioterapia.

Resultados de Laboratorio:

Biometría hemática


Fecha

Hb

Hto

Leucoc.

L

M

N

Plaq.

TP

TTP

INR

11.12.12

11.2

33

6200

29

7

61

524000

13.5/76%

37

1.15

20.12.12

10.6

31

5300

28




51

484000










10.01.13

10.5

30

4800

16




74

378000










01.02.13

11.6

34

2100

300

200

500

604000










16.03.13

10.1

29

1400

700

100

600

288000










18.03.13






















11.3/91%

29.6




19.03.13

13

39

13500

30

14

48

144000

11/100%

30

0.92

23.03.13

13.2

38

10400

26

22

51

387000










26.03.13

12.9

36

20100

5

4

91

456000

12.7/72%

23

1.06

27.03.13

11.8

33

18000

15

5

80

578000










28.03.13

10.5

30

22700

3

3

94

525000










30.03.13

10

28

10900

12

7

81

671000










05.05.13

10.4

31

4800

13

5

74

835000










21.06.13

5.8

16.9

600

0

0

0

57000

14/72%

65.6

1.18

02.06.13

10

30

2500

500

500

500

506000











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