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MEDICINA INTERNA

LO COTIDIANO, LO AGUDO, LO COMPLEJO

TOMO 2
MEDICINA INTERNA HEMATOLOGICA


Prof Dr Ricardo Juan Rey

Profesor Titular asociado de Medicina Interna

Facultad de Medicina de la Fundación H. A. Barceló

Especialista en Medicina Interna y Terapia Intensiva
Prof Dr Luis A. Solari

Profesor titular de Medicina Interna

Facultad de Medicina (UBA)

Especialista en Medicina Interna, Terapia Intensiva,

Neumonología y Cardiología.

Profesor de Medicina Interna. (Facultad de Medicina

de la Fundación H. A Barceló)

Prologo
Tenemos una gran satisfacción al entregar a nuestros alumnos y colegas el segundo tomo de la serie de Medicina Interna que nos hemos propuesto realizar.

El objetivo ha sido confeccionar un manual accesible y práctico para la enseñanza de la materia, que tenga un equilibrio entre la importancia de la precisión diagnóstica y la elección terapéutica adecuada.

Creemos que el enfoque de la obra es original ya que hemos dividido a las especialidades clínicas en patologías cotidianas o frecuentes, patologías agudas o graves y patologías complejas. Consideramos esto de gran utilidad ya que le permite al alumno orientarse en el estudio de los temas discriminando su importancia por frecuencia, por su gravedad o por su dificultad.

La base con que hemos confeccionado el libro es el material utilizado en las clases de Medicina Interna que dictamos en la Facultad de Medicina del Instituto de Ciencias de la Salud de la Fundación H. A Barceló desde hace 10 años. Nuestro

profundo agradecimiento al Sr Rector Prof Dr Héctor A. Barceló por la permanente confianza que ha depositado en nosotros para llevar a cabo nuestra tarea docente en esta casa de estudios y su apoyo a la concreción de esta obra. Nuestro agradecimiento también al Sr Decano Prof Dr Félix Etchegoyen por su prédica incansable para la innovación y mejoría de la enseñanza de la medicina.
Deseamos dedicar este libro al Prof Dr Bonifacio Sánchez que desde su cátedra de Medicina Interna del Hospital Durand ha sido para nosotros un ejemplo permanente por su entusiasmo en la enseñanza de la Medicina Interna y por su continuo empeño en el estudio y en la excelencia académica.


LO COTIDIANO

EN HEMATOLOGIA

CAPITULO 1

EL LABORATORIO DEL

PACIENTE HEMATOLOGICO
Hematocrito: es la relación entre el volumen globular respecto al plasma. Su valor normal es de 45% en el varón y de 42% en la mujer. El hematocrito puede estar elevado en las severas pérdidas de agua y sal por hemoconcentración. También estará elevado en las poliglobulias. Está disminuido en las anemias. En la hemorragia aguda como se pierde simultáneamente sangre y plasma, el hematocrito sólo cae luego de algunas horas cuando se repone suero fisiológico y se pone en evidencia la pérdida de glóbulos, por ello no se lo considera como buen parámetro inicial para reflejar la magnitud de una pérdida hemática aguda.
Recuento de hematies: su número normal es de 4.500.000 a 5.000.000 por mm3 en el varón, y en la mujer 4.000.000 a 4.600.000 por mm3. Su valor desciende en las anemias y se incrementa en las poliglobulias.
Hemoglobina: su valor normal es de 15 g% en el varón y en la mujer de 13 g%. Su valor desciende en las anemias y aumenta en las poliglobulias.
Ferremia: su valor normal es de 100 µg/dl. Está disminuida en las anemias ferropénicas, en las infecciones, neoplasias y en la policitemia vera. Aumenta en las anemias hemolíticas, en las anemias aplásicas, en las anemias de trastornos crónicos y sideroblásticas y en la hemocromatosis.
Transferrina: es una β1 globulina con capacidad para transportar el hierro de la sangre. Su valor normal es 300 µg/dl Aumenta en la anemia ferropénica, embarazo y en los tratamientos con estrógenos. Disminuye en la insuficiencia hepática (es sintetizada por el hígado) o cuando se pierde a nivel renal por síndrome nefrótico.
Porcentaje de saturación de la transferrina: se calcula dividiendo la ferremia por la concentración sanguínea de la transferrina y multiplicando por 100. Normalmente es del 30%. Está disminuida en la anemia ferropénica y aumentada en la anemia de trastornos crónicos.
Reticulocitos: son eritrocitos que al teñirse con azul brillante de cresilo revelan un retículo en su citoplasma de color azulado. Se los considera formas inmaduras de los eritrocitos con restos de retículo endoplásmico granular en su citoplasma, que salen a la circulación en situaciones de hemorragia y hemólisis si la médula ósea es sana y puede responder a la pérdida. Su valor normal es de 1%. En las anemias aplásicas, al no responder la médula ósea su número está disminuido.
Ferritina: es una proteína plasmática que transporta hierro en la circulación, es una forma de depósito del mineral que se correlaciona con la cantidad total de las reservas de hierro del organismo. Sus valores disminuyen en la anemia ferropénica donde siempre son menores a 30 µg/l en el varón y menores a 15 µg/l en la mujer, en cambio en las anemias de los trastornos crónicos y en la hemocromatosis sus valores están siempre por encima de 50 µg/ml. Los valores normales son de 50 a 150 µg/L en el varón, y de 15 a 50 µg/l en la mujer.
Haptoglobina: es una glicoproteína plasmática que migra con las alfa globulinas. Capta la hemoglobina libre del plasma y facilita su eliminación a cargo del sistema mononuclear fagocítico. Su valor normal es de 600 a 2700 mg/l. Está disminuida en las anemias hemolíticas.
INDICES HEMATIMÉTRICOS
VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO: es la relación entre el Hto/ recuento de hematies, multiplicado por 100. Su valor normal es de 90 3. Cuando está aumentado se dice que hay glóbulos rojos de mayor volumen o macrocitos y cuando está disminuido se dice que hay glóbulos rojos de menor volumen o microcitos.
HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA: es el contenido promedio de hemoglobina de los hematies. Hemoglobina/Recuento de hematies por 100. Su valor normal es de 28-32 pg , dentro de los valores normales se afirma que la anemia es normocrómica. Si es mayor de 34 si dice que hay hipercromia y si es menor de 27 que hay hipocromía.
CONCENTRACIÓN HEMOGLOBÍNICA CORPUSCULAR MEDIA: Se calcula como el cociente entre la hemoglobina/ hematocrito por 100. Su valor normal es de 32%.
RANGO DE DISTRIBUCIÓN DEL TAMAÑO DEL ERITROCITO: son parámetros obtenidos en forma automática por máquinas contadoras de glóbulos rojos. El primer parámetro medido es el cociente entre el rango de distribución de tamaño del eritrocito / el volumen corpuscular medio. Permite magnificar cualquier alteración del tamaño de los glóbulos en pacientes con microcitosis. Su valor normal es de 12 al 14%. El rango de distribución de tamaño comprende al 80% de los hematíes de la población medida, su valor normal es de 37 a 97 fl. Permite detectar micro y macrocitosis.
VARIACIONES MORFOLÓGICAS DE LOS HEMATIES
Anisocitosis: es la presencia de glóbulos rojos de diferente tamaño
Poiquilocitosis: es la presencia de glóbulos rojos de diferente forma
Eritroblastos policromátofilos: indican el pasaje a la sangre de formas inmaduras de glóbulos rojos, se los observa en los cuadros hemolíticos siempre que haya una médula ósea sana.
Macrocitos: son glóbulos rojos de 90 a 120 µ3, pasan a denominarse megalocitos cuando dicho tamaño aumenta por encima de 120 µ3. Se los observa en las anemias por déficit B12, por déficit de ácido fólico, también pueden aparecer en pacientes con alcoholismo, hipotiroidismo, y sindrome mielodisplásicos.
Ovalocitos: son glóbulos rojos de forma oval, predominan en la eliptocitosis hereditaria
Esferocitos: son hematíes de pequeño tamaño y redondeados. Se los observa en la esferocitosis hereditaria y en algunas anemias hemolíticas.
Target cells o células en diana o “en tiro al blanco”: tienen una zona central y periférica más oscura y zona intermedia más clara. Se los ve en la talasemia.
Drepanocitos: son eritrocitos con forma de hoz, que aparecen en pacientes con drepanocitosis, en general de raza negra, ante los bajos tenores de oxígeno circulantes.
Esquistocitos: son fragmentos de glóbulos rojos rotos que se observan en la sangre de pacientes con anemias microangiopáticas, se producen por ruptura al pasar por capilares enfermos.
Hematies crenados: son glóbulos rojos con bordes aserrados que pueden verse en la uremia, y en el cáncer gástrico.
Punteado basófilo: es la presencia de gránulos basófilos en el citoplasma del hematie, son típicos de la intoxicación por plomo.
Eritroblasto: son glóbulos rojos nucleados circulantes de hasta 40 micrones. Se los observa en la mielofibrosis.
Corpusculos de Howell-Jolly: es un eritroblasto con persistencia de un residuo de núcleo, que se aprecia de color rojo con los colorantes usuales para la sangre.
Anillos de Cabot: es un eritroblasto con restos de membrana nuclear en forma de anillo o de número 8.
Corpúsculo de Heinz: son uno o dos corpúsculos en la periferia del hematie que se tiñen con azul de metileno, y se observan en pacientes con metahemoglobinemias tóxicas.
OTRAS PRUEBAS ÚTILES
Eritrosedimentación globular (VSG)

Se la mide colocando la sangre en tubos de 20 cm con un diámetro interno de 2,3 mm, colocados en forma vertical, y dejando que la columna hemática sedimente en una hora. Su valor normal es menor de 15 mm en el varón joven y menor de 20 en la mujer joven. En pacientes mayores de 50 años se consideran valores normales para varones hasta 20 mm y en mujeres hasta 30 mm. La eritrosedimentación aumenta con la edad, por lo cual no es anormal encontrar en pacientes de 80 años valores alrededor de 30 o 40 mm. También sus cifras se incrementan con el embarazo y con la obesidad

Es una prueba inespecífica pero muy valiosa. Aumenta en los procesos infecciosos bacterianos, en las neoplasias y en las enfermedades inmunes y vasculitis. Una eritrosedimentación mayor de 100 mm puede encontrarse en la endocarditis subaguda, en el mieloma múltiple, en la polimialgia reumática y en la arteritis de la temporal.

Los niveles de eritrosedimentación se correlacionan con la cantidad de fibrinógeno que contiene la sangre. Toda condición en la cual aumenten los niveles de fibrinógeno, aumentarán los niveles de eritrosedimentación (embarazo, diabetes mellitus, falla renal terminal, colagenopatías y tumores). La anemia y la macrocitosis cursan con eritrosedimentación elevada.

Una eritrosedimentación muy baja se observa en pacientes con policitemia, leucemia linfacitica crónica, hipofibrinogenemia, y esferocitosis

En pacientes tumorales una eritrosedimentación muy elevada se ha correlacionado con peor pronóstico en la enfermedad de Hodgkin, carcinoma gástrico, carcinoma renal, leucemia linfocítica crónica, cáncer de mama, cáncer colorrectal y cáncer de próstata. Los pacientes con metástasis múltiples muchas veces tienen eritrosedimentación mayor de 100 mm
Viscosidad sanguinea: la viscosidad normal de la sangre (comparándola con el agua) es de 3,6 a 5,4, la del plasma de 1,9 a 2,3 y la del suero de 1,7 a 2. La viscosidad aumenta en los pacientes portadores de paraproteínas anormales (mieloma multiple y macroglobulinemia de Waldeström)
Prueba de Coombs: es una reacción que permite detectar la presencia de anticuerpos calientes que producen hemólisis sanguínea. Se realiza de dos formas:

  1. Prueba de Coombs directa: la sangre del paciente se pone en contacto con suero de conejo que posee anticuerpos contra las inmunoglobulinas humanas. Si se produce hemaglutinación ello prueba que los glóbulos rojos del paciente tenían adheridas a su superficie inmunoglobulinas (prueba positiva).

  2. Prueba de Coombs indirecta: se coloca suero del paciente con glóbulos rojos de otra persona, y luego se efectúa la prueba de Coombs directa. Permite aseverar la existencia en el suero del paciente de anticuerpos contra los glóbulos rojos.


CAPITULO 2

SINDROME ANEMICO
Se dice que presentan anemia, aquellas pacientes de sexo femenino con hemoglobina menor de 12 g/dl o varones con hemoglobina menor de 13 g /dl. La anemia se produce por a) pérdida de sangre b) trastornos en la formación de los glóbulos rojos c) hemólisis. La supervivencia normal de un glóbulo rojo es de 120 días. Por día se reponen 50000 hematíes por mm3 (un 1% del total)

El paciente con anemia tendría una significativa reducción de la capacidad de transportar oxígeno a través de los hematíes. Ello provoca un ajuste cardiorrespiratorio presentando: disnea, cansancio, astenia (sobre todo después del ejercicio) y palpitaciones. Disminuye mucho la tolerancia a los esfuerzos. Cuando la hemoglobina disminuye por debajo de 7,5 g/dl aumenta el gasto cardíaco por aumento de la frecuencia cardíaca y del volumen sistólico. De hecho, una anemia severa mantenida en forma crónica puede producir una insuficiencia cardíaca de alto gasto. El pulso es hiperdinámico, taquicárdico y amplio. La caída del volumen minuto puede producir mareos, cefaleas, zumbido de oídos y aún síncope. Los pacientes pueden estar irritables y tener dificultad en el sueño o en su capacidad de concentración mental. Puede haber frialdad cutánea, anorexia, náuseas por disminución del flujo sanguíneo cutáneo y esplácnico. Se pueden producir trastornos menstruales y en los varones impotencia o pérdida de la libido.

La palidez cutánea es un signo clave de anemia. En los pacientes de raza negra, la anemia produce un color grisáceo de la piel. Se buscará la palidez de las palmas de las manos comparando su color con las palmas de las manos del médico y se buscará la palidez de las conjuntivas.

Se puede auscultar un soplo sistólico eyectivo en el precordio sobre todo en el área pulmonar y un zumbido venoso en los vasos del cuello. Si el paciente es un coronario previo a la aparición de la anemia, ella puede descompensar su irrigación coronaria provocando angor y la aparición de arritmias ventriculares. Si el paciente es un EPOC la anemia agravará severamente la disponibilidad tisular del oxígeno agravando la disnea. La anemia puede empeorar la claudicación intermitente de miembros inferiores y a los pacientes con tendencia a presentar accidentes vasculares isquémicos.

El estudio analítico inicial de todo paciente con anemia debe incluir:
Hematocrito

Hemoglobina

Recuento de glóbulos rojos

Recuento y fórmula de glóbulos blancos

Recuento de plaquetas

Ferremia

Concentración de transferrina

Porcentaje de saturación de la transferrina

Ferritina

Porcentaje de reticulocitos

Indices hematimétricos

Características morfológicas de los hematies
Normalmente estos estudios se realizan en contadores o analizadores automatizados, pero se tendrá en cuenta que en muchos casos es imprescindible contar con la observación del frotis de sangre periférica a cargo de un hematólogo experto.
Las anemias pueden clasificarse según su causa en:


  1. Anemia ferropénica

  2. Anemia macrocítica y megaloblástica

  3. Anemia de trastornos crónicos

  4. Anemia aplásica

  5. Anemia de las endocrinopatías

  6. Anemia sideroblástica

  7. Anemia de la pérdida aguda de sangre

  8. Anemia de la insuficiencia renal

  9. Anemia hemolítica

  10. Anemia mielotísica

  11. Anemia de los trastornos nutricionales


Las anemias pueden clasificarse por el tamaño de los eritrocitos en:
Anemias microcíticas: anemia ferropénica, Anemia de trastornos crónicos, Talasemia, Esferocitosis
Anemias normocíticas y normocrómicas: Anemia de la insuficiencia renal, Anemia de causa endócrina, Anemia aplásica, Anemia mielotísica, Anemia de trastornos crónicos, Anemia sideroblástica
Anemias macrociticas: alcoholismo, Síndrome mielodisplásico, Hepatopatías crónicas



Anemias megaloblásticas: Por déficit de ácido fólico, o déficit de vitamina B 12
CAPITULO 3

ANEMIA FERROPÉNICA
Es una anemia provocada por el déficit de hierro, lo que impide que se sintetice una hemoglobina normal, ello provoca déficit de hematíes y anemia.
Se puede producir por:


  1. Déficit en la ingesta de hierro (desnutrición, dietas vegetarianas o exóticas)

  2. Malabsorción de hierro (gastrectomías, enfermedad celíaca, parasitosis intestinales por Ancylostoma duodenale o Necator americanus por ejemplo, otras causas de síndrome de malabsorción).

  3. Excesivas pérdidas de hierrro (metrorragias, hemorroides, hemorragia digestiva, hematuria, epistaxis, hemoptisis, cáncer digestivo o urinario)

  4. Excesivas extracciones de sangre, (donantes frecuentes de sangre por ejemplo, flebotomías realizadas con frecuencia).

  5. Hiperconsumo de hierro: El embarazo provoca usualmente una anemia ferropénica por el consumo de hierro por el feto en formación. Algo similar puede ocurrir en la infancia o en la adolescencia en períodos de crecimiento rápido

  6. Pérdidas de sangre en cirugías


El hierro es necesario para la adecuada síntesis de hemoglobina. Además otras proteínas como la mioglobina del músculo contienen hierro y el hierro es necesario para el funcionamiento de varias enzimas como cofactor. La carencia de hierro puede provocar una anemia ferropénica hipocrómica y microcítica.

El hierro se absorbe en el duodeno. Para ser absorbido debe estar en estado divalente. Se absorbe el 10% del hierro de la dieta (1 mg por día). La vitamina C y el ácido clorhídrico facilitan la absorción de hierro. Los fitatos de la dieta pueden interferir con su absorción.

Hay tres vías para la absorción intestinal del hierro. La principal de ellas consiste en la absorción del grupo hemo, luego de la digestión de la hemoglobina, a través de una vía de ingreso al enterocito de las metalo-porfirinas. En el interior del enterocito, actúa luego la hemo-oxigenasa que separa la porfirina del hierro inorgánico.

La segunda vía capta en forma directa el hierro en su forma férrica, y se la denomina vía de la integrina-mobilferrina.

La tercera vía capta una parte del hierro de la dieta que es reducido en la luz intestinal y entra en la célula por la vía de la DTC-1 (transportador de cationes divalentes)

El transporte del hierro hasta su salida por la membrana basolateral del enterocito estaría mediado por una ferroportina tipo 1 que se expresa en la superficie basolateral. El enterocito se mantiene informado de los requerimientos metabólicos de hierro por una proteína trasnportadora de hierro que tendría esta función.

Una vez absorbido el hierro se distribuye en el organismo así:

Hierro de la hemoglobina: es el mayor compartimento de hierro del organismo de aproximadamente 2 g de hierro.

Reservas tisulares de hierro. En los varones es de 1 g, en las mujeres de 500 mg. La mayoría está en el sistema retículo endotelial (hígado, bazo, ganglios y médula ósea). Dichas reservas se encuentran como

Ferritina: es una proteína esférica, hueca llamada apoferritina con un núcleo cristalino central formado por miles de moléculas de ferrihidrato. En su interior el hierro es oxidado a Fe2O3 y queda formando parte del cristal interior. Cuando se requiere hierro el proceso puede revertirse.

Hemosiderina: es un agregado de ferritina que ha sufrido un desprendimiento parcial de su cubierta de apoferritina. El recambio de hierro de la hemosiderina ocurre en forma más lenta que en la ferritina.

Hierro de la mioglobina: se calcula en 130 mg el hierro contenido en las células musculares estríadas esqueléticas y cardíacas.

Hierro de las enzimas: varias enzimas del ciclo de Krebs contienen hierro y lo mismo ocurre con la ribonucleótido-reductasa que es necesaria para la síntesis de ADN y también requiere hierro.

En el plasma el hierro es transportado por la transferrina. La transferrina es una proteína de 80000 Kda. Las membranas celulares de las células precursoras eritropoyéticas contienen el receptor de la transferrina. El hierro se introduce en las células por la internalización de todo el complejo hierro-transferrina-receptor dal citosol. Ya en el citoplasma se libera el hierro de la transferrina, el cual es reducido y transportado a través de las membranas mitocondriales, pasando al interior de la mitocondria. En ella se forma el grupo hemo al unirse la protoporfirina con el hierro. El grupo hemo formado retorna al citosol y se incorpora a la hemoglobina.
SEMIOLOGÍA PECULIAR DE LA ANEMIA FERROPÉNICA
Semiológicamente se agrega al sindrome anémico una glositis con lengua roja, lisa, brillante y dolorosa. Una queilitis angular, la aparición de anillos esofágicos altos (sindrome de Plummer y Vinson o de Paterson Kelly) con tendencia a la transformación maligna. Las uñas pueden adquirir una forma de cuchara (coiloniquia). La deficiencia de hierro puede inducir pica que es el deseo imperioso de ingerir sustancias atípicas como almidón, hielo, lechuga y tierra. A veces la anemia ferropénica puede producir prurito y cierto color azulado de la esclerótica sobre todo en mujeres jóvenes. La anemia ferropénica crónica y severa puede producir atrofia de la mucosa gástrica.
Esta anemia se caracteriza por la ferremia disminuida, la capacidad de transferrina aumentada, y la ferritina disminuida. En el frotis la anemia es microcítica e hipocrómica.
Las pérdidas crónicas digestivas pueden producir anemia ferropénica como observamos en hemorroides, úlceras, gastritis, esofagitis, angiodisplasias de colon, divertículos, pólipos, colitis ulcerativa, enfermedad de Crohn, ingesta crónica de aspirirna con gastritis erosiva, divertículo de Meckel, cánceres del tubo digestivo.

Las pérdidas crónicas respiratorias pueden ser por hemoptisis a repetición, o por hemosiderosis pulmonar crónica

Las pérdidas crónicas urinarias pueden ocurrrir por infecciones urinarias, tuberculosis renal, síndrome nefrítico, cáncer de vejiga y de riñón.

Se ha descrito una anemia ferropénica autoinducida por extracciones de sangre autoprovocadas llamada síndrome de Lasthénie de Fréjol.

La hemoglobina glicosilada puede aumentar en la anemia ferropénica provocando errores en el seguimiento de los pacientes diabéticos.
Se distinguen 3 etapas en la anemia ferropénica:


  1. Etapa inicial: no hay aún anemia pero la ferritina es menor de 20 µg/l.

  2. Etapa intermedia: hay una ferritina sérica menor de 15 µg/ml y aparece una anemia ligera normocítica, normocrómica con hemoglobinas entre 10 a 12 g/dl.

  3. Etapa tardía: hay anemia con cifras de hemoglobina menor de 10 g/dl, es una anemia hipocrómica y microcítica. Aparece anisocitosis y poiquilocitosis. Si la anemia es muy severa aparecen glóbulos rojos con forma de lápiz o cigarro. En este estadío hay que hacer el diagnóstico diferencial con otras anemias microciticas básicamente con la anemia del Mediterraneo y la anemia de trastornos crónicos (vide infra)


Ante un paciente con anemia ferropénica en el que se hayan descartado otras causas usuales será necesario descartar la causa del sangrado digestivo oculto como causa de la anemia. Dicho sangrado puede ocurrrir por patologías benignas del tubo digestivo (gastritis, esofagitis, ulcerás, etc) pero es de mucha importancia tener en cuenta que puede ocurrir por patología maligna del tubo digestivo (cáncer esofagico, gástrico, colónico o intestinal). Se deberá recurrir al estudio de sangre oculta en materia fecal, y a la realización de endoscopías altas y bajas para tratar de aclarar la causa del sangrado.
El tratamiento de la anemia ferropénica

Se utiliza el sulfato ferroso con 65 mg de hierro elemental por comprimido de 200 mg de sulfato ferroso, 3 comprimidos por dia en 3 tomas lejos de las comidas. El tratamiento dura 6 a 8 meses (hasta normalizar a la ferritina). Los efectos adversos son acidez, dolor cólico abdominal, constipación y diarrea. Se puede disiminuir algo la dosis a 2 o 1 comp por día para mejorar la tolerancia, o ingerir los comprimidos junto con las comidas. Otra posibilidad es usar jarabe de sulfato ferroso 4 ml (32 mg) tres veces por día. Se deberá advertir al paciente que mientras está tomando hierrro las heces pueden ser de color negro. Los que toman jarabe con hierro deben enjuagarse bien la boca ya que puede decolorar los dientes.

En Estados Unidos se comercializa el hierro-carbonil, que es más caro que el sulfato ferroso, pero libera más lentamente el hierro de su molécula lo que brinda una mejor absorción intestinal. Cada comprimido contiene entre 45 a 60 mg de hierro y se usa un comprimido por día.

Cuando el paciente no tolera el hierro oral o cuando tiene malabsorción intestinal se puede usar el hierro dextrán por vía intramuscular o intravenosa. Se administra 2 ml (100 mg) por dia intramuscular en glúteos, se pincha primero la piel y luego en una zona desplazada respecto de la incisión cutánea se pincha el gluteo (inyección en Z). Se debe efectuar previamente una prueba de sensibilidad con 0,5 ml por el riesgo de shock anafiláctico.

Los efectos adversos son dolor e hinchazon en el sitio de inyección, artralgias, fiebre con leucocitosis y neutrofilia. Puede aparecer un rash urticariforme. Se ha descrito linfadenopatia generalizada, esplenomegalia, y meningitis aséptica. En casos raros se ha descrito shock anafiláctico. Se han descrito casos raros de sarcomas en las zonas de aplicación de hierro dextran, por ello debe indicarse sólo en casos de extrema necesidad.

La respuesta de la anemia al hierro es rápida ya que en 8 semanas se debe haber normalizado totalmente.

El tratamiento debe continuar hasta la normalización de la ferritina para reponer el hierro de los depósitos tisulares.

Se aconseja suplementar con hierro a las embarazadas.

La ingesta accidental de dosis elevadas de hierro en niños o en suicidas puede provocar la muerte por insuficiencia hepática.

Si el paciente no mejora luego de la administración de hierro hay que plantearse a) si no tienen un síndrome de malabsorción b) si cumple con el tratamiento c) si las pérdidas no superan el aporte d) si es correcto el diagnóstico de anemia ferropénica.

Sales de hierro oral

Sulfato ferroso (Hemoferrol 330 mg) comp

Sulfato ferroso (Siderblut ®) comp 200 mg

Sulfato ferroso (Ferromas ® ) jarabe 120 ml.

Hierro polimaltosa oral

Hierro polimaltosa (Ferranin ®) comp 100 mg de hierro

Hierro polimaltosa gotas (Vitalix gotas ®) 20ml con 50 mg de hierro.

Hierro sorbitol para uso intramuscular

Hierro sorbitol (Yectafer amp 100 mg de hierro cada una)

Hierro polimaltosa para uso intramuscular

Hierro polimaltosa (Ferranin ® amp con 100 mg)

Hierro dextrán para uso intravenoso

Hierro dextran (Fexiron amp 100 mg en 2 ml)

Hierro sacarato para uso intravenoso

Hierro sacarato (Energavit ® amp 100 mg)

Se puede recomendar la ingesta de alimentos ricos en hierro como: lentejas, hígado, carnes, nueces, brócoli, espinacas, frutas secas y cereales fortificados con hierro.
CAPITULO 4

ANEMIA MACROCITICA Y MEGALOBLASTICA
La anemia macrocítica es aquella en la cual el tamaño de los hematíes oscila entre 100 y 120 µ3. Cuando el tamaño globular es mayor de 120 µ3 hablamos de anemia megaloblástica.

Las anemias macrocíticas pueden deberse a alcoholismo, hipotiroidismo síndrome mielodisplásicos, y el comienzo de las anemias por déficit de vitamina B12 y ácido fólico. En alcohólicos la persistencia de la macrocitosis se usa para aseverar que el paciente continúa ingiriendo alcohol.

Se han descrito anemias macrocíticas secundarias a medicación como la que ocurre con la administración de hidroxiurea o con la zidovudina en los pacientes HIV positivos.

Los pacientes con hepatopatías y con ictericias obstructivas pueden tener macrocitosis por un aumento del colesterol y los fosfolípidos de las membranas del hematíe.

Los pacientes esplenectomizados tienen una mayor carga lípidica en su membrana ya que no se produce el proceso normal de remoción en el bazo, por ello suelen tener macrocitosis.

En los pacientes con EPOC es común la macrocitosis, lo que se atribuye a un exceso de agua de los hematíes por el aumento en los niveles de CO2.

La anemia megaloblástica puede ocurrir por déficit de B 12 o por déficit de ácido fólico.
CARACTERISTICAS HEMATOLOGICAS

DE LAS ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS

1- Anemia se caracteriza por ser macrocítica al comienzo, luego megaloblástica

2- Leucopenia con neutrófilos que muestran núcleos hipersegmentados (con más de tres lóbulos).

3- Trombocitopenia con púrpura

4- Ictericia leve a predominio de bilirrubina indirecta: Se produce por destrucción incrementada de hematíes en la médula ósea antes de salir a la circulación, lo que se conoce como eritropoyesis ineficaz. Ello provoca además aumento de la LDH

5- Reticulocitos disminuidos

6- Anisocitosis y poiquilocitosis

7- macroovalocitos en los glóbulos rojos

8- La punción de la médula ósea demuestra una médula hipercelular con asincronía en la maduración núcleo citoplasmática de los precursores eritroides.

La anemia de estos pacientes suele ser de lenta evolución por lo cual el enfermo se va adaptando a vivir con niveles muy bajos de glóbulos rojos llegando a la consulta con hematocrito muy bajos (Hto de 15% o menor).

ANEMIA MEGALOBLASTICA POR DÉFICIT DE FOLICO

Los requerimientos diarios de folatos son de 50 µg y provienen sobre todo de las frutas y de las verduras. Se absorben en el yeyuno. Los folatos son necesarios para la síntesis de purinas (adenina y guanina) que forman el ADN, por ello su déficit impide la división celular en general y hematopoyética en particular. El ácido fólico es necesario para la síntesis de compuestos fosforilados de desoxi-uridina y desoxi-timidina que se usan en la síntesis del ADN y es imprescindible para la síntesis de metionina.

El ácido fólico circula como N5-metil-tetrahidrofólico y en el interior de las células es transformado a poliglutamato. La anemia por déficit de ácido fólico no tiene manifestaciones neurológicas habituales, pero si los pacientes pueden presentar glositis, queilitis angular y diarreas.

El déficit de folico provoca aumento de la homocisteína lo que incrementa el riesgo aterogénico (cuando la homocisteína supera los 15 mmol/l. Podría además tener toxicidad miocárdica disminuyendo la contractilidad e inestabiliza las placas de ateroma.

El déficit de fólico en mujeres embarazadas favorece el aborto espontáneo, la abruptio placentae, y el trastorno en el cierre del tubo neural.

El déficit de fólico facilita la aparición de tumores malignos.

Se ha descrito que en ancianos el déficit de folatos podría producir cierto trastorno cognitivo.

Las causas más comunes de déficit de ácido fólico son:
Desnutrición, alcoholismo, adicción a narcóticos y dietas exóticas

Embarazo, crecimiento infantil y puberal.

Hemodiálisis (se pierde fólico durante la diálisis)

Hemólisis intensa por excesiva hematopoyesis posterior

Síndromes de malabsorción

Trastornos hereditarios del metabolismo del fólico.

Por fármacos

Los fármacos que más frecuentemente producen déficit de ácido fólico son: la azatioprina, la 6-mercaptopurina, el metotrexate, la trimetoprima, la zidovudina (AZT), la difenilhidantoína, la primidona, y el fenobarbital, el óxido nitroso, la procarbazina.
La anemia por déficit de fólico se confirma con el dosaje de fólico en sangre. Su valor normal es de 6 a 20 µg/ml, se considera niveles menores de 4 µg/ml como francamente patológicos. El dosaje de la homocisteína en plasma da valores elevados (valor normal 5 a 14 nmol/l). Se puede recurrir al dosaje de fólico en el interior del hematíe que es menor de 140 ng/ml.

El tratamiento es con ácido fólico 1 mg por día oral, pero en caso de malabsorción pueden ser necesarios hasta 3 mg por día oral. En algunos casos producidos por fármacos, la administración de ácido folínico 100 a 200 mg por día permite evitar la aparición del déficit de folatos.


ANEMIA MEGALOBLÁSTICA POR DÉFICIT DE B12
La fuente principal de B12 son las carnes y los lácteos. Sus requerimientos diarios son de 2,5 µg. En el duodeno la vitamina B12 se une al factor intrínseco fabricadao por las células parietales del estómago. El complejo FI-B12 se absorbe en el ileon terminal. Una vez en la sangre la vitamina es transportada por la trascobalamina I y II. Los principales depósitos se encuentran en médula ósea y en el hígado y duran hasta 5 años.

El déficit de B12 produce inhibición de la conversión de la homocisteína en metionina, ello provoca en forma indirecta una inhibición en la transformación del N5-metil-tetrahidrofólico en poliglutamato, lo que afecta la síntesis de ADN (ello se denomina: trampa de los folatos) Por ello en esta anemia los depósitos de folatos están muy disminuidos. Lo anterior explica que la administración de dosis altas de folatos puede provocar una remisión transitoria de una anemia megaloblastica por déficit de B12.

El déficit de metionina explicaría las alteraciones neurológicas de la enfermedad ya que afectaría la síntesis de colina y de fosfatidill colína a nivel neuronal.

El déficit de B12 produce:

1- Lengua roja, depapilada, dolorosa o ardiente

2- Pérdida de peso, anorexia, diarreas
3- Trastornos neurológicos: se produce un síndrome cordonal posterior por la degeneración de los haces de Goll y Burdach de la médula espinal con ataxia, y trastornos de la sensibilidad propioceptiva. En casos severos ocurre depresión, psicosis y demencias. Se han descrito además cambios en la personalidad, manía y tendencia suicida. Puede provocar trastornos de la visión con atrofia del nervio óptico, trastornos del gusto y del olfato, trastornos esfinterianos e impotencia. En ancianos se ha descrito que puede ocurrir trastorno neurologico sin anemia acompañante.
Las causas de anemia megaloblástica por déficit de B12 son:


  1. Anemia perniciosa: por carencia de factor intrínseco por atrofia gástrica

  2. Postgastrectomía: por falta del factor intrínseco

  3. Síndrome del asa ciega: es un asa intestinal excluida del tránsito intestinal normal, en la que proliferan bacterias que consumen B12.

  4. Infección por el parásito Dyphilobotrium latum

  5. Resección del ileon: es el lugar donde ocurre la absorción de la vitamina B12

  6. Enfermedades del ileon: en particular la tuberculosis, la enfermedad de Crohn y la enfermedad de Whipple.

  7. Enfermedad celíaca y esprue tropical

  8. Síndrome de Zollinger Ellison: por intensa acidez intestinal lo que interfiere con la absorción de la vitamina.

  9. Enfermedad de Imerslund- Grasbeck: genética con déficit de B12 y proteinuria.

  10. Existen raros síndromes genéticos que pueden alterar la absorción o el transporte de la vitamina B12.


Anemia perniciosa: es una enfermedad autoinmune con anticuerpos contra las células parietales del estómago que fabrican el factor intrínseco (90% casos) y contra el propio factor intrínseco (60% de los casos). Un 50% tiene anticuerpos contra las células parietales.

Normalmente el factor intrínseco fabricado por las células parietales se une en el duodeno a la vitamina B12, siendo dicho paso indispensable para que ocurra luego la absorción de la vitamina en el ileon.

Estos pacientes tienen atrofia de la mucosa gástrica con aclorhidria. La anemia perniciosa se asocia a patología tiroidea y otras enfermedades autoinmunes (enfermedad de Addison, colitis ulcerosa, diabetes mellitas tipo I, infertilidad y agammaglobulinemia, vitiligo e hipoparatiroidismo). La anemia perniciosa es más común en personas del grupo sanguíneo A, y se asocia a los antígenos de histocompatibiidad A2, A3, B7. Los pacientes con anemia perniciosa tienen 2 a 3 veces incrementada la incidencia de pólipos gástricos y de cáncer gástrico. Es más común en pacientes de origen celta o escandinavo. La enfermedad es más común entre los 50 y los 60 años.
La metodología de estudio de estos pacientes incluye:

Dosaje de B12: su valor normal es de 200 a 900 pg/ml, cifras menores de 100 pg/ml indican severo déficit.

El dosaje de la homocisteína en plasma da valores elevados (Valor normal 5 a 14 nmol/l). El dosaje de ácido metilmalónico también da cifras elevadas en el 95% de los pacientes con déficit de B12 (su valor normal es de 70 a 270 nmol/l)

Prueba de Schilling: consiste en dar B12 radiactiva oral y medir la radiactividad en la orina a las 24 hs, los niveles reducidos indican malabsorción. Puede luego repetirse con B12-FI y si los valores corrigen ello confirma que se debe a déficit de factor intrínseco (anemia perniciosa).

Endoscopia digestiva: con biopsia de la mucosa gástrica permite detectar la gastritis atrófica.
Tratamiento

Se administran 100 µg de vitamina B12 intramuscular, al comienzo todos los dias, luego cada 3 dias, luego c/semana y finalmente cada mes. La respuesta es rápida con reticulocitosis elevada en 4 a 5 días. A veces si la anemia es muy severa pueden requerir transfusiones.
Acido fólico: Acifol ® comp 5 mg por 30 y 60 comp

Vitamina B12 Lisoneurin B12 ® amp con 10000 ug/amp.

CAPITULO 5

ANEMIA DE TRASTORNOS CRÓNICOS
Se la observa en pacientes con tumores, enfermedades autoinmunes, colagenopatías, vasculitis y en infecciones crónicas (tuberculosis, osteomielitis, endocarditis).

Esta anemia es provocada por una excesiva producción de linfoquinas en estas enfermedades sobre todo TNF, IL-1 e interferón beta y gamma. Estas citoquinas inhiben la proliferación de los precursores eritroides, la liberación de eritropoyetina y la liberación del hierro de las células reticuloendoteliales. Hay una incapacidad para liberar hierrro de los depósitos intracelulares macrófágicos. La IL-1 estimula la liberación de lactoferrina de los neutrófilos, esta sustancia capta hierro y es rápidamente ingresada luego a los macrófagos. Suele haber un cierto componente hemolítico en esta anemia ya que la vida media de los hematíes está acortada a 80 a 90 días. Hay una respuesta medular anormal aunque hay niveles circulantes de eritropoyetina normales.

Al comienzo, la anemia es normocítica y normocrómica pero luego puede hacerse microcítica. Se instala en 3 a 4 semanas y las cifras de hemoglobina suelen estabilizarse alrededor de 8 a 10 g. Estos pacientes tienen ferremia disminuida con disminución de la transferrrina .Se la diferencia de la ferropénica debido a que los niveles séricos de ferritina suelen estar elevados. Si se efectúa una punción de médula ósea se detectan niveles elevados o normales de hierro en los depósitos.

El tratamiento es es de la enfermedad de base que la provoca. En algunos casos pueden responder a la eritropoyetina o requerir transfusiones de sangre.
CAPITULO 6

ANEMIA APLASICA

La anemia aplásica presenta pancitopenia en sangre periférica con una médula ósea hipocelular por afectación de las tres líneas celulares granulocítica, eritroide y megacariocítica. Es una enfermedad rara y ocurre en general entre los 20 y 60 años.

Son raras las aplasias puras de la serie roja, estas se observan en lactantes con sindrome de Blackfan-Diamond y asociada a timomas
Las causas más frecuentes de anemia aplásica son:

1- Anemia aplásica idiopática

2- Radiación

2- Por fármacos: cloramfenicol, fenilbutazona, sulfas, anticonvulsivantes, drogas antitiroideas, aspirina, clordiazepóxido.

3- Tóxicos: benceno, tetracloruro de carbono, DDT.

4- Hepatitis viral: mayormente en varones y puede ocurrir hasta ocho semanas después del establecimiento de la hepatitis.

5- Citomegalovirus.

6- Mononucleosis.

7- Parvovirus, puede causar crisis aplásicas en pacientes con drepanocitosis u otras anemias hemolíticas crónicas.

8- El HIV

9- Embarazo: suele remitir luego del parto.

10- Anemia de Fanconi. Estos pacientes tienen anemia aplásica en los primeros diez años de vida y se asocia a pigmentación cutánea, hipoplasia renal, microcefalia y retraso mental. Tienen un aumento de la incidencia de leucemia aguda mieloide.

11- Anemia aplásica familiar.

12- Disqueratosis congénita.

13- Hemoglobinuria paroxística nocturna

14- Fasceitis eosinofílica

15- Lupus eritematoso sistémico

16.- Enfermedad injerto contra huésped

17- Sindrome mielodisplásico

18- Sindrome de Shwachman Diamond: insuficiencia pancreática con anemia aplásica

Cuadro clínico

Presencia tendencia al sangrado como consecuencia de la trombocitopenia con sindrome purpúrico con equimosis y petequias. Pueden presentar epistaxis, gingivorragias, hemoptisis, hematuria u otros eventos hemorrágicos graves.

Sindrome anémico

Infecciones debido a la neutropenia, que pueden ser graves y aún mortales.

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