Profesor Titular asociado de Medicina Interna
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Enfermedad de Rendu-Osler-Weber: Es una enfermedad genética, autosómica y dominante. Son pacientes con múltiples telangiectasias en cara, boca, lengua, nariz y labios, en 40% de los casos afecta manos y muñecas. Tienen hemorragias digestivas y epistaxis a repetición. En 5% de los casos presentan fístulas arteriovenosas pulmonares, pueden presentar accidentes cerebrovasculares por la presencia de telangiectasias en sistema nervioso central. La anemia crónica puede provocar una insuficiencia cardíaca de alto gasto. CAPITULO 19 EL SINDROME DE DIATESIS TROMBÓTICA Son pacientes que presentan trastornos de la coagulación con marcada tendencia a la trombosis tanto arteriales como venosas. Pueden afectar a arterias y venas de los miembros y de los órganos internos. Puede producir severos cuadros como trombosis renal, trombosis mesentérica, trombosis suprahepática con sindrome de Budd Chiari, trombosis de la vena cava inferior, trombosis de la subclavia, trombosis del sistema nervioso central arteriales y venosas. A partir de las zonas trombóticas no es inusual que estos pacientes puedan presentar fenómenos embólicos pulmonares o sistémicos. Las causas que pueden provocarlo son:
La tromboflebitis migratriz de causa no tumoral ha sido descrita en la enfermedad de Behçet y en los déficit de las proteínas S y C de la coagulación. Ante un paciente con este sindrome debe ser anticoagulado con heparina inmediatamente y luego pasarlo a anticoagulantes orales. Antes de iniciar la anticoagulación extraer sangre, retener el suero y congelarlo para efectuar luego las pruebas diagnósticas pertinentes para llegar al diagnóstico. En el caso del déficit de antitrombina III, su ausencia impide lograr la anticoagulación con heparina, por ello directamente se los anticoagula con dicumarínicos. TROMBOCITOSIS Es un recuento de plaquetas mayor de 400000 por mm3. Se puede producir por: Trombocitosis secundaria Las causas más frecuentes son: hemorragia aguda, anemia ferropénica, anemia hemolitica, tuberculosis, fiebre reumatica, artritis reumatoidea, artritis séptica, enfermedad inflamatoria intestinal, sarcoidosis, enfermedad de Wegener, cáncer, linfomas, mesotelioma, esplenectomía, stress postoperatorio, recuperación medular post quimioterapia, recuperación medular luego de alcoholismo o déficit de B12 El tiempo de sangría y los estudios de coagulación son normales, las plaquetas son normales en su morfología, no hay esplenomegalia y rara vez pueden tener trombosis venosas. Trombocitosis esencial: forma parte del síndrome mieloproliferativo, es de causa desconocida, las plaquetas son de gran tamaño, el tiempo de sangría está prolongado y la agregación plaquetaria es anormal. Tienen tendencia a las trombosis arteriales o venosas y a las hemorragias sobre todo gastrointestinales y epistaxis. La hemorragia aparece cuando los recuentos superan el millon de plaquetas por mm3, por un defecto adquirido de los multímeros grandes del factor von Willebrand. Pueden tener eritromelalgia debida a trombos plaquetarios microvasculares oclusivos lo que produce una intensa quemazón en palmas y plantas con sensación de pulsaciones en las extremidades, y mejora con la exposición al frio.. Se efectuará interconsulta a Hematologia para su confirmación y tratamiento. En 5% de los casos evoluciona a una leucemia mieloide aguda. La eritromelalgia se trata con aspirina. El tratamiento antineoplásico se efectúa con hidroxiurea o con anagrelida, también se ha utilizado el interferon alfa. CAPITULO 20 EL PACIENTE ANTICOAGULADO Diferenciamos el paciente antiagregado, en el cual se evita la formación del trombo interfiriendo con la agregación plaquetaria, del paciente anticoagulado en el cual el tratamiento anticoagulante reduce la actividad de los factores de la coagulación, Los objetivos de la anticoagulación son:
La anticoagulación se efectua en primera instancia con heparina sódica 30000 U por día intravenosa con bomba de infusión continua (las primeras 10000 U se administran en bolo intravenoso). Ello permite lograr niveles de anticoagulación en pocas horas, llevando el tiempo de KPTT dos a tres veces por encima de su valor normal (27 a 41 seg). Luego de 3 días con la heparina se comienza el uso de anticoagulantes orales, teniendo en cuenta que recién entre el 5 al 7mo día de su uso se logra alcanzar un efecto anticoagulante con ellos. Los anticoagulantes orales actúan interfiriendo con la oxireducción de la vitamina K, disminuyendo a los factores de la coagulación K dependientes II- VII- IX y X y a las proteínas S y C de la coagulación. Su efecto se monitorea con el tiempo de Quick que debe ser llevado dos a tres veces por encima de su valor normal. (12 seg o 100%). Los dos anticoagulantes orales más usados son:
Para estandarizar la medición del tiempo de Quick entre los diferentes laboratorios del mundo, se inventó la Razon Internacional Normatizada (RIN) que informa los resultados con respecto a un patrón standard internacional. Según el Rin que se espera los pacientes se clasifican en:
Los controles con el RIN se realizan al comienzo en forma diaria. Luego dos a tres veces por semana, y si el paciente muestra estabilidad, pueden luego efectuarse controles cada 4 a 6 semanas. Complicaciones de la anticoagulación: Hemorragia: es el efecto adverso más grave. El sangrado puede ser fatal en 0,6% de los anticogulados con buen control por año, 3% presentan sangrado mayor (sangrado intracraneal o sangrado profuso que requiere más de 4 unidades de sangre en transfusión para su control en 48 horas). Un 10% presentan episodios menores de sangrado. Los sitios de mayor riesgo de sangrado son: hemorragia digestiva, hematuria, hemorragia en tejidos blandos y orofaringe. El sangrado intracraneano es más común en pacientes hipertensos, con antecedentes de accidentes vasculares isquémicos o en pacientes que han sufrido caídas o traumas craneanos estando anticoagulados. La hemorragia ocular ha ocurrido sobre todo en pacientes con maculopatías retinianas. La anticoagulación oral está contraindicada en la embarazada ya que produce malformaciones congénitas severas. Se puede usar heparina durante el embarazo. Se deberá tener en cuenta que algunos alimentos tienen alto contenido en vitamina K y pueden interferir con la anticoagulación como la nabiza, los garbanzos, el coliflor, el repollito de bruselas, el repollo verde, las espinacas, el brocoli y el aceite de soja. Se debe tener mucho cuidado con la anticoagulación en pacientes con insuficiencia hepática, consumo de aspirinas o AINEs, pacientes con defectos conocidos de la anticoagulación, pacientes con plaquetopenia. Hay drogas que pueden potenciar el efecto anticoagulante como ocurre con el alcohol, alopurinol, amiodarona, AINEs, bezafibrato, cefalosporinas, cloramfenicol, clorpromazina, macrólidos, esteroides anabólicos, metotrexate, omeprazol, quinidina, trimetoprima-sulfa, tamoxifeno, tiroxina, isoniacida, corticoides, dextropropoxifeno, estatinas y fluconazol. Hay drogas que pueden antagonizar a los anticoagulantes orales como barbitúricos, antiepilépticos, vitamina K, colestiramina, colestipol, 6 mercaptopurina, antihistamínicos, antiácidos, anticonceptivos, espironolactona, griseofulvina, halopidol. Ante el alto número de drogas que interfieren con la coagulación se aconseja que el paciente se comunique inmediatamente con su hematólogo cuando se le indica alguna droga nueva o adicional y que se efectuen nuevos controles a la brevedad para ver su repercusíón en los niveles de anticoagulación. |
