Metabolismo del Glucógeno

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título	Metabolismo del Glucógeno
fecha de publicación	10.03.2016
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Metabolismo del Glucógeno

Glucógeno

Esta compuesto por: residuos glucosilo, unidos por enlaces glucosidicos 1,4
Tiene ramificaciones: por los enlaces glucosidicios 1,6 (pto de ramificación)
Extremo Reductor: carbono 1 (por acá corta la enzima Desrramificante)
Extremo No reductor: carbono 4 (por acá se da la Degradación del glucógeno)

1. Glucógeno-Lisis  Ayuno

Degradación del glucógeno  produce glucosa (glucagón, adrenalina, cortisol)
Activación por alosteria : se da por el AMP (a la B)
Activación por Fosforilacion: se da cuando se inactiva la Fosfo Proteína Fosfatasa 1 (esto activa a la A, pasa de estar desfosfo a estar FOSFORILADA)
Inhibición ATP y glucosa.

Enzimas

1. Glucógeno Fosforilasa A (esta FOSFORILADA  Activa): se activa con Fosforilacion

-Glucógeno Fosforilasa B (esta Desfosforilada): esta es la que se activa con AMP (alosteria), la otra NO.

*Rompe enlaces 1,4 (cortando por el C4)

2. Enzima des-ramificante (irreversible): rompe enlaces 1,6.

2. Glucogeno-genesis  absortivo

Formación de glucógeno  insulina.

Activación por alosteria: se da con el ATP y la glucosa de la dieta.
Activación por desfosforilacion: se da cuando se activa la Fosfo Proteína Fosfatasa 1 (esto activa la enzima, la pasa de estar fosforilada a estar Desfosforilada)
Inhibición  AMP

Enzimas

1. Glucógeno Sintasa (se forma UDPGlucosa  glucosa activa, luego vuelve y forma UTP) (esta DESFOSFORILADA Activa): se activa con desfosforilacion

-Glucógeno Sintasa Dependiente (esta Fosforiladada  inactiva): esta es la que se activa con alosteria, la otra NO. *forman enlaces alfa 1,4.

2. Enzima ramificante ( forma ramificaciones por medio de enlaces 1,6)

*Las enzimas reversibles de glucogenogenesis son utilizadas también en la glucogenolisis, las que cambian son las irreversibles.

*Es necesario un “cebador” para la glucogeno-genesis: la glucogenina (es auto catalítica)  usa UDPGlucosa para pegar la glucosa a su tirosina.

Regulación con Adrenalina

1. Adrenalina  proteína G  Adenilato ciclasa  AMPc  activa la Proteína Kinasa A  FOSFORILA a la Glucógeno Sintasa  inactiva la GLUCOGENO-GENESIS.

2. AMPc  activa la Fosforilasa Kinasa B  FOSFORILA a la Glucógeno Fosforilasa B  activa la GLUCOGENO-LISIS.

*Razones por las cuales almacenamos glucosa en forma de glucógeno

Se almacena en forma de glucógeno y no en forma de glucosa libre, para no generar problemas de presión osmótica en la célula.
No se almacena en forma de grasa, ya que esta se moviliza más lento que el glucógeno. Y además, la grasa, no nos va servir en ausencia de oxigeno.
Y la grasa NO nos va servir para crear glucosa para el cerebro.

Enfermedades del Glucógeno

1. Von Gierke (Glucogenosis Tipo 1): deficiencia de glucosa 6 fosfatasa del hígado: genera Hipoglucemia en ayuno y academia láctica (afecta la gluconeogenesis).

2. Pompe (Glucogenosis Tipo 2): deficiencia de maltasa ácida (o 1,4 glucosidasa): genera la acumulación de glucógeno en TODOS los tejidos.

3. Cori (Tipo 3): deficiencia de enzima desrramificante: hay acumulación de glucógeno y hepatomegalia.
4. Andersen (tipo 4): deficiencia de enzima ramificante: Acumulación de polisacáridos con pocos puntos de ramificación  hepato-espleno megalia

5. McArdle (Tipo 5): deficiencia de fosforilasa muscular: no hay degradación del glucógeno muscular (no se puede hacer ejercicio anaerobio, pero si aerobio)

6. Hers (tipo 6): deficiencia de Fosforilasa Hepática: Hay acumulación de glucógeno en el hígado, hipoglicemia y cetosis.

Vía de Las Fosfo-Pentosas

Se da en el citosol (no requiere de MITOCONDRIAS, ni Krebs)
Solo funciona en momentos especiales
Función: oxidar glucosa para producir NADPH (para la síntesis de ácidos g.)
Es adaptativa: se acopla a otras vías (como la glucolisis)
Baja los niveles de GLUTATION (para el eritrocito)
También cataliza la inter-conversión de azucares (unidos a nucleótidos)

Rama Oxidativa (irreversible)	Rama No Oxidativa (reversible)
Se convierte UNA glucosa 6 fosfato en: 2 NADPH CO2 Ribulosa 5P Se dan dos Rxns de Oxidación NADPH/NADP: relación	Se convierte la Ribulosa 5P en: Gliceraldehido 3P (va a glucolisis) Fructosa 6P (va a glucolisis) Enzimas: isomerasa, transcetolasa y transaldolasa.

*La mayoría de tejidos hacen SOLO la rama oxidativa, en cambio los eritrocitos por ejemplo, deben hacer también la No Oxidativa para eliminar esa Ribulosa.

- El NADPH es un agente reductor, que sirve para la síntesis de ácidos grasos

- La Ribulosa sirve para formar nucleótidos, o simplemente es convertido en gliceraldehido y fructosa para la glucolisis.

Alteración de la ruta de Fosfo-Pentosas: Vía de los Polioles

Genera Diabetes, Hiperglicemia.
Enzimas: Aldol Reductasa y Sorbitol Deshidrogenasa.
Hay mucho sorbitol hace que aumente producción de NADH.
Diacilglicerol aumentado: activa la PKC.
PKC: genera factores de crecimiento  produce proteoglicanos en la matriz.

Fosfotriosas Aumentadas (por el NADH)
Mucho consumo de NADPH: esto genera menos defensas y radicales Libres.
Activa la vía de hexosaminas.
No hay Oxido Nítrico (por el poco NADPH): se genera Vasoconstricción

Se generan los AGE  crean estrés oxidativo (por los Radicales Libres), trombos y plaquetas.

Conceptos

1. Glucogenolisis muscular: termina en acido láctico (ya que el musculo no tiene glucosa 6 fosfatasa para llevar la glucosa a la sangre). Acá, la glucosa es consumida sin ser glucosa LIBRE  fuente de ATP (en EJERCICIO) para el musculo solamente

2. Glucogenolisis hepática: termina en glucosa para la sangre.

3. El ejercicio aéreo utiliza menos glucógeno.

4. Glucógeno génesis: se gastan 3 compuestos de alta energía.

5. Musculo Esquelético, tiene 2 tipos de Fibras:

Fibras rojas: convierten el glucógeno en piruvato (debido al alto flujo sanguíneo y mitocondrias  O2 y CO2).
Fibras blancas: convierten el glucógeno en lactato (estas sirven mas para la glucoslisis y glucogenolisis)

6. Alcohol: genera hipoglucemia

7. Activación enzimática por alosteria: es una modificación covalente (AMP, glucosa, ATP)  efector de membrana: Fosfolipasa C.

8. Anemia Hemolítica: causada por la enzima Glucosa 6P Deshidrogenasa (Eritrocitos)

9. Hay + glucógeno en el musculo que en el hígado

10. La Fosforilasa Kinasa C (calmodulina): puede activar a la glucogenolisis (el calcio la activa).

11. La Proteína Kinasa C: puede activar la glucogenogenesis.

11. Wernicke-Korsacoff: alteración de la transcetolasa (afecta la ruta NO oxidativa)

12. Especies radioactivas de oxigeno (ROS)

Reacciones de Fenton: producen el radical libre hidroxilo  •OH

Rxns de Haberweiss: producen radical libre hidroxilo, a partir de H₂O₂ (peróxido de hidrógeno) y anión súper oxido (O₂^-)

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