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![]() ![]() Glucógeno
1. Glucógeno-Lisis Ayuno
Enzimas 1. Glucógeno Fosforilasa A (esta FOSFORILADA Activa): se activa con Fosforilacion -Glucógeno Fosforilasa B (esta Desfosforilada): esta es la que se activa con AMP (alosteria), la otra NO. *Rompe enlaces 1,4 (cortando por el C4) 2. Enzima des-ramificante (irreversible): rompe enlaces 1,6. 2. Glucogeno-genesis absortivo
Enzimas 1. Glucógeno Sintasa (se forma UDPGlucosa glucosa activa, luego vuelve y forma UTP) (esta DESFOSFORILADA Activa): se activa con desfosforilacion -Glucógeno Sintasa Dependiente (esta Fosforiladada inactiva): esta es la que se activa con alosteria, la otra NO. *forman enlaces alfa 1,4. 2. Enzima ramificante ( forma ramificaciones por medio de enlaces 1,6) *Las enzimas reversibles de glucogenogenesis son utilizadas también en la glucogenolisis, las que cambian son las irreversibles. *Es necesario un “cebador” para la glucogeno-genesis: la glucogenina (es auto catalítica) usa UDPGlucosa para pegar la glucosa a su tirosina. Regulación con Adrenalina 1. Adrenalina proteína G Adenilato ciclasa AMPc activa la Proteína Kinasa A FOSFORILA a la Glucógeno Sintasa inactiva la GLUCOGENO-GENESIS. 2. AMPc activa la Fosforilasa Kinasa B FOSFORILA a la Glucógeno Fosforilasa B activa la GLUCOGENO-LISIS. *Razones por las cuales almacenamos glucosa en forma de glucógeno
Enfermedades del Glucógeno 1. Von Gierke (Glucogenosis Tipo 1): deficiencia de glucosa 6 fosfatasa del hígado: genera Hipoglucemia en ayuno y academia láctica (afecta la gluconeogenesis). 2. Pompe (Glucogenosis Tipo 2): deficiencia de maltasa ácida (o 1,4 glucosidasa): genera la acumulación de glucógeno en TODOS los tejidos. 3. Cori (Tipo 3): deficiencia de enzima desrramificante: hay acumulación de glucógeno y hepatomegalia. 4. Andersen (tipo 4): deficiencia de enzima ramificante: Acumulación de polisacáridos con pocos puntos de ramificación hepato-espleno megalia 5. McArdle (Tipo 5): deficiencia de fosforilasa muscular: no hay degradación del glucógeno muscular (no se puede hacer ejercicio anaerobio, pero si aerobio) 6. Hers (tipo 6): deficiencia de Fosforilasa Hepática: Hay acumulación de glucógeno en el hígado, hipoglicemia y cetosis. Vía de Las Fosfo-Pentosas
*La mayoría de tejidos hacen SOLO la rama oxidativa, en cambio los eritrocitos por ejemplo, deben hacer también la No Oxidativa para eliminar esa Ribulosa. - El NADPH es un agente reductor, que sirve para la síntesis de ácidos grasos - La Ribulosa sirve para formar nucleótidos, o simplemente es convertido en gliceraldehido y fructosa para la glucolisis. Alteración de la ruta de Fosfo-Pentosas: Vía de los Polioles
Conceptos 1. Glucogenolisis muscular: termina en acido láctico (ya que el musculo no tiene glucosa 6 fosfatasa para llevar la glucosa a la sangre). Acá, la glucosa es consumida sin ser glucosa LIBRE fuente de ATP (en EJERCICIO) para el musculo solamente 2. Glucogenolisis hepática: termina en glucosa para la sangre. 3. El ejercicio aéreo utiliza menos glucógeno. 4. Glucógeno génesis: se gastan 3 compuestos de alta energía. 5. Musculo Esquelético, tiene 2 tipos de Fibras:
6. Alcohol: genera hipoglucemia 7. Activación enzimática por alosteria: es una modificación covalente (AMP, glucosa, ATP) efector de membrana: Fosfolipasa C. 8. Anemia Hemolítica: causada por la enzima Glucosa 6P Deshidrogenasa (Eritrocitos) 9. Hay + glucógeno en el musculo que en el hígado 10. La Fosforilasa Kinasa C (calmodulina): puede activar a la glucogenolisis (el calcio la activa). 11. La Proteína Kinasa C: puede activar la glucogenogenesis. 11. Wernicke-Korsacoff: alteración de la transcetolasa (afecta la ruta NO oxidativa) 12. Especies radioactivas de oxigeno (ROS)
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