Profesor Titular asociado de Medicina Interna




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CAUSAS DE ADENOMEGALIAS



Clasificamos a las causas de adenomegalias en comunes y raras.

Causas Comunes o habituales





  1. SIDA

  2. Rubéola

  3. Citomegalovirus

  4. Virus Epstein Barr

  5. Varicela-zóster

  6. Hepatitis

  7. Brucelosis

  8. Sífilis

  9. Lepra

  10. TBC

  11. Linfogranuloma venéreo

  12. Linfomas

  13. Leucemias

  14. Metástasis de carcinoma

  15. Hipertiroidismo

  16. Sarcoidosis

  17. Micosis profundas (Histoplasma, Coccidiodomicosis)

  18. Artritis reumatoidea

  19. LES

  20. Dermatomiositis

  21. Enfermedad de suero

  22. Salmonelosis

  23. Infecciones por estreptococo y estafilococo

  24. Toxoplasmosis

Causas raras de adenomegalias


Peste, Tularemia, Enfermedad por arañazo de gato, Histiocitosis maligna, Amiloidosis, Filariasis, Leptospirosis, enfermedades por almacenamiento de lípidos anormales, Enfermedad de Whipple, enfermedad de Crohn, Vasculitis de Kawasaki, Linfadenopatía inmunoblástica, Enfermedad de Kikuchi, Hiperplasia angiofolicular linfoide (enfermedad de Castleman), Pseudotumor inflamatorio de los ganglios linfáticos, erisipeloide, enfermedad de Lyme, histoplasmosis, cocidiodomicosis, fiebre por mordedura de ratas.
Adenomegalias por drogas: se han descrito la aparición de adenomegalias con el uso de allopurinol, atenolol, captopril, carbamacepina, penicilina, difenilhidantoina, primidona, pirirmetamina, quinidina, cefalosporinas, sales de oro, hidralazina, sulindac, sulfas.


Linfadenitis cervical tuberculosa o escrófula: puede deberse a Micobacterium tuberculosis o a micobacterias atípicas. También puede aparecer como complicación de la vacunación con BCG (BCGitis). Se caracteriza por el apelotonamiento ganglionar con formación de una masa fluctuante y tumefacta indolora, con tendencia a la fistulización cutánea.

Enfermedad por arañazo de gato: aparece en pacientes que fueron arañados por gatos, en particular por crías. Se cree que la enfermedad es producida por la Bartonella henselae . La manifestación habitual es una linfadenitis a predominio axilar y cervical acompañada por fiebre, malestar general, astenia y cefalea. En casos raros puede complicarse con encefalitis. En la zona del arañazo se desarrolla una pápula o vesícula que semeja a una picadura de insecto dentro de los 14 días del evento y que dura de hasta un mes. El compromiso ganglionar comienza entre 7 a 14 días de la pápula o vesícula y no está acompañado de linfangitis.
Adenomegalias inguinales de origen venéreo
El chancro de la sífilis primaria se acompaña de una o varias adenomegalias, discretas, firmes no supuradas e indoloras con piel suprayacente inflamada. En la sífilis secundaria puede haber linfadenopatía generalizada.

En el linfogranuloma venéreo hay adenomegalia inguinal unilateral, con gran tendencia a la confluencia de los ganglios afectados con piel suprayacente de color violáceo. Tienen alta tendencia a la fistulización. Es típica la aparición de una depresión lineal longitudinal central en el grupo ganglionar afectado llamado “signo de la ranura” y se produce por ubicarse la masa ganglionar por arriba y por debajo del ligamento inguinal.

El chancroide se acompaña de una adenomegalia inguinal dolorosa en forma espontánea y a la palpación. Aparece a la semana de la lesión primaria y es muy raro que presente fistulización, aunque puede hacerlo.

El herpes genital se acompaña también de adenomegalia inguinal dolorosa a la palpación
LINFANGITIS AGUDA Y SINDROME LINFOCUTÁNEO (LINFANGITIS CRÓNICA GRANULOMATOSA)

A) LINFANGITIS AGUDA



Se observan en ella los trayectos de los linfáticos de color rojo a violáceo, que se extienden desde el sitio de la infección hasta algún grupo ganglionar linfático regional. Puede asociarse a edema de una extremidad. Se producen por lo general secundariamente a infecciones por Estreptococos del grupo A.

La filariasis producida por la Wuchereria bancrofti o la Brugia malayi es una enfermedad transmitida por mosquitos de áreas tropicales de Asia, Africa y América. Las filarias adultas residen en los linfáticos y desde allí se diseminan al torrente sanguíneo. Producen linfangitis, linfadenitis, fiebre y es común la presencia de orquitis y epididimitis. La obstrucción linfática puede producir elefantiasis (por edema linfático, con agrandamiento del miembro que simula la pata de un elefante) y edema linfático escrotal. El diagnóstico puede hacerse por serología y por biopsia ganglionar.
B) SINDROME LINFOCUTÁNEO O

LINFANGITIS CRÓNICA GRANULOMATOSA
Es una linfagitis crónica con zonas granulares que siguen el trayecto de un vaso linfático con escaso dolor y evidencias sistémicas de infección. Sus causas más comunes son 1) Esporotricosis 2) Tularemia 3) Nocardiosis 4) Micobacterias atípicas 5) Micobacterium marinii 6) Leismaniasis 7) Carbunco 8) Brucelosis.

METODOLOGÍA DE ESTUDIO DEL PACIENTE CON ADENOMEGALIA



Solicitar rutina completa, y pedir serologías para sífilis, toxoplasmosis, mononucleosis, citomegalovirus, PPD, ANA, serologia para hepatitis B.. Interrogatorio prolijo para descartar otras causas. La presencia de sudoración nocturna, fiebre, y pérdida de peso debe sugerir el diagnóstico de linfoma o infección por virus HIV. Los síntomas regionales torácicos como opresión torácica, disfagia, dificultad respiratoria, tos, y edema facial sugieren compresión por adenomegalias mediastinales, por lo cual se solicitará una tomografía de tórax a la brevedad. La presencia de sensación de fácil plenitud gástrica, con saciedad temprana y dolor irradiado a la región lumbar obliga a solicitar una tomografía computada abdominal para descartar masas ganglionares retroperitoneales. Ante un paciente con edema unilateral de un miembro inferior, descartada la trombosis venosa, se pensará en la compresión venosa por adenomegalías en la zona pelviana, que podrán observarse con tomografía computada de la pelvis.

En las adenomegalias de cabeza y cuello enviar al paciente al otorrinolaringologo para endoscopía laríngea y de cavum. De ser necesario contemplar endoscopía respiratoria y digestiva (triple endoscopía)

Recitar al paciente en 3 semanas con los estudios para volver a evaluar el ganglio. Si sospecha que puede tener relación con infección cutánea, algunos autores indican cefalexina oral por 14 días.

A las tres semanas se palparán nuevamente todos los grupos ganglionares,

de persistir la adenomegalia, se remitirá el paciente a hematólogo

Se puede efectuar la punción ganglionar con aguja fina, con realización de frotis con el material extraído y observación por hematólogo para descartar linfoma.

De quedar dudas, se puede solicitar la extirpación del ganglio y la observación del mismo por patólogo y hematólogo. Se remitirá parte del ganglio a cultivo para gérmenes comunes, TBC y hongos.

Se tratará de evitar en lo posible biopsiar ganglios inguinales o axilares ya que frecuentemente sólo muestran hiperplasia reactiva.

A veces puede ser necesario repetir las biopsias.

CAPITULO 30

EL PACIENTE CON SOSPECHA DE LINFOMA
Linfoma tipo Hodgkin

Es un tumor de ganglios linfáticos caracterizado por el hallazgo de una célula patológica llamada de Reed-Sternberg, que sería una variante anormal de linfocito B. Son células grandes con núcleo bi o multilobular con nucléolos grandes y prominentes. Esta célula proviene de precursores hematopoyéticos pero no expresa antígenos ni de los linfocitos B ni de los linfocitos T. Expresan los antigenos CD15 y CD30. Se ha descrito una variante de Hodgkin a predominio linfocítico que expresa en antígeno CD4 5RB.

Hay dos tipos de enfermedad de Hodgkin, el clásico (95%) y la forma predominante nodular linfocítica (5%)
Linfoma Hodgkin clásico

Hay dos picos etarios de incidencia, uno entre los 15 y los 30 años, y otro después de los 50 años. La enfermedad es más común en varones. Se lo clasifica desde el punto de vista histológico según la clasificación de Rye en 4 variantes:
Predominio linfocítico: aparece en personas jóvenes y es el de mejor pronóstico. Hay pocas células de Reed-Sternberg y muchos linfocitos pequeños.

Esclerosis nodular: afecta a gente joven, compromete mediastino y es la variante más común en mujeres. 80% de los casos. Presenta bandas colágenas en el ganglio que bordean a los acúmulos linfoides.

Celularidad mixta: su pronóstico es más reservado, 15-30% de los casos. Presenta células de Reed-Sternberg junto con eosinofilos, plasmocitos y linfocitos.

Depleción linfocitaria: es el de peor pronóstico y más frecuente en ancianos. 1% de los casos, compromete abdomen, hígado, bazo. Muchas células de Reed Sternberg, pocos linfocitos.
Se ha relacionado la enfermedad con el virus de Epstein Barr, sobre todo en las variantes de esclerosis nodular, celularidad mixta y depleción linfocitaria. Tienen mayor riesgo de contraer la enfermedad aquellos que tuvieron mononucleosis infecciosa y el virus Epstein Barr es rescatado en 50% de los casos del ADN de la célula de Reed Sternberg. Puede haber casos familiares de enfermedad de Hodgkin entre hermanos, sobre todo en aquellos que sufrieron la enfermedad en su juventud. La enfermedad es poco común en raza amarilla y más frecuente en grupos de buen nivel socioeconómico.
Los linfomas tipo Hodgkin se presentan con adenopatías supraclaviculares, axilares e inguinales. En 75% de los casos tienen compromiso mediastinal y en el 25% compromiso retroperitoneal. Los ganglios pueden dar sindromes compresivos de la vena cava superior y del conducto torácico. Menos del 10% de los pacientes tienen dolor en los ganglios luego de la ingesta alcohólica (signo de Hoster). Compromete con más frecuencia los ganglios de la línea media del cuerpo.

Los síntomas generales que acompañan a la enfermedad son la fiebre (40% de los casos, ondulante, tipo Pel Epstein), la sudoración profusa a predominio nocturno, y la pérdida de peso (alrededor del 10% del peso corporal en los 6 meses que preceden al diagnóstico). La enfermedad puede presentarse como fiebre de origen desconocido. En 15% de los casos puede haber prurito.

En la piel pueden tener además ictiosis, eritrodermia, dermatitis y alopecía mucinosa.

Cuando el bazo se palpa por esplenomegalia, hay hepatomegalia por invasión hepática en el 50% de los casos. Si hay ictericia el hígado está infiltrado en el 80% de los casos. La fosfatasa alcalina suele estar aumentada, ya sea por compresión de la vía biliar por los ganglios o por colestasis inespecífica aunque el hígado no esté invadido.

La médula ósea está invadida en 10% de los casos, con citopenias periféricas. La invasión del hueso se produce por vía hematógena o por contiguidad y produce dolor óseo, sobre todo nocturno con aumento de la fosfatasa alcalina. El compromiso óseo es más común en varones entre 30 a 50 años, con esclerosis nodular. Afecta sobre todo a costillas y vértebras. En las vértebras produce aplastamiento vertebral o vértebras de marfil. En la radiografía ósea se puede manifestar con imágenes osteoesclerosas (la más común), osteolíticas o mixtas.

El parénquima pulmonar está afectado en 10 al 20% con infiltrados, condensaciones, atelectasias, cavidades, y nódulos a veces subpleurales. Puede haber derrame pleural rico en eosinófilos y células de Reed Stemberg y derrame pericárdico.

En riñón presentan glomerulonefritis a cambios mínimos con sindrome nefrótico, en algunos casos amiloidosis. Los ganglios pueden comprimir los uréteres con hidronefrosis.

En el sistema nervioso puede haber invasión medular a partir de los ganglios lumbares por invasión del espacio epidural. Es rara la siembra meningea. Pueden presentar paraneoplasias neurológicas.

En lo que respecta a las infecciones, tienen mayor frecuencia de infecciones bacterianas, por Listeria monocytogenes, Tuberculosis, virus Herpes zóster (20% de los casos), infecciones por hongos (Criptococo, Nocardia e Histoplasma, Toxoplasmosis).

El laboratorio es de gran ayuda para sospechar el diagnóstico. Estos pacientes tienen aumento de la eritrosedimentación, anemia normocrómica y normocítica de trastornos crónicos. En 5% de los casos presentan Coombs positiva, y aún anemia hemolítica autoinmune. Pueden tener linfopenia, monocitosis y eosinofilia. Tienen aumento de la alfa 2, fibrinógeno, y LDH.
Linfoma Hodgkin con predominancia nodular linfocítica

Representa el 5% de los casos. Compromete ganglios de axila y cuello, a cualquier edad. La célula patológica es una variante de la célula de Reed-Sternberg, que tiene un aspecto que recuerda al pochoclo, (pop-corn cell).
Metodología de estudio para la estadificación

Se pueden solicitar:

Rx de tórax: permite visualizar el mediastino ensanchado por compromiso de los ganglios mediastinales.

Tomografía computada de tórax y abdomen con y sin contraste intravenoso.Permite visualizar los ganglios mediastinales, retroperitoneales, el higado y el bazo.

Resonancia magnética tóraco-abdominal

Tomografía por emisión de positrones: los ganglios afectados muestran hipercaptación, y ello permite luego evaluar la respuesta después del tratamiento.

Centellografía con galio: los ganglios afectados captan el galio.

Linfangiografía: se inyecta contraste en los linfáticos del pie y al ascender por los vasos linfáticos ello permite visualizar los ganglios pelvianos y abdominales. Se usa raramente hoy en día.

Punción espirativa de médula ósea y biopsia de médula ósea.
Clasificación de Ann Arbor

Estadío I : una sóla region ganglionar comprometida

O un solo órgano fuera del sistema linfático

Sobreviva a 5 años del 90-95%
Estadio II : dos o más áreas ganglionares al mismo lado del diafragma

O cáncer en un ganglio que se extiende a un órgano vecino

Sobreviva a 5 años del 90-95%
Estadío III: compromiso de áreas ganglionares a ambos lados del diafragma

O compromiso de órganos adyacentes a ganglios o del Bazo

Sobreviva 80-85% a cinco años
Estadío IV: compromiso de órganos alejados como médula osea, pulmón e hígado. Sobreviva 60-70% a cinco años.
A: sin síntomas acompañantes

B: con síntomas: perdida de peso, sudoración nocturna y fiebre.
Tratamiento de la enfermedad de Hodgkin
Estadío IA y IIA sin gran masa tumoral

Quimioterapia ABVD 2 a 4 ciclos + radiación en la zona inicial

Algunos autores efectuan una tomografía por emision de positrones luego del segundo ciclo de quimioterapia, sin no hay evidencias de enfermedad, completan 4 ciclos y no efectuan radioterapia.
Estadió IA y IIA con gran masa tumoral

Quimioterapia ABVD 4 a 6 ciclos o Standford V o BEACOPP. + RADIACIÓN
Estadío I B o II B (con o sin gran masa) o III o IV con gran masa

Stanford V o BEACOPP, puede asociarse radiación, pero todo en ciclos reiterados de quimioterpia
Enfermedad recurrente: se suele cambiar el régimen de quimioterapia

Enfermedad resistente: altas dosis de quimioterapia y transplante medular.
Tratamiento de la forma nodular

Estadios tempranos y sin síntomas: sólo radiación.

Si es avanzado radiación + quimioterapia.

Se está ensayando el rituximab.

ABVD: adriamicina + bleomicina+ vimblastina+ dacarbazina
BEACOPP: bleomicina+ etopoxico+ adriamicina+ ciclosfosfamida + oncovin (vincristina) + procarbazina + prednisona.
Stanford V: adriamicina+ mecloretamina+ vincristina+ vimblastina+ bleomicina+ etoposido+ prednisona.
La radiación se puede administrar:

  1. En manto (cuello, axilas y mediastino, incluye abdomen superior)

  2. En Y invertida: incluye pelvianos, abdominales inferiores, bazo

  3. En ambos campos: radiación nodal.



Linfoma no Hodgkin
Es una neoplasia originada en linfocitos que se ubican en los ganglios o en los acúmulos linfoides de los órganos internos. El 90% son linfocitos tipo B y sólo 10% son tipo T.

Se presenta con ganglios periféricos agrandados en forma persistente, siendo común el compromiso de los ganglios epitrocleares, del anillo de Waldeyer y mesentéricos. Sólo 20% de los pacientes tienen fiebre, pérdida de peso o sudoración. El malestar general y la astenia sólo se presentan en el 10% de los casos.

Los linfomas no Hodgkin se caracterizan por su tendencia a infiltrar órganos. Pueden presentar adenomegalias palpables, y en mediastino y retroperitoneo (90% de los casos), es muy común la presencia de ganglios mesentéricos. La confluencia de las masas ganglionares abdominales pueden producir masas palpables en el abdomen con dolor abdominal, sensación de plenitud abdominal, y saciedad precoz.

En 50% de los casos hay infiltración hepática, pero la hepatomegalia es rara. Un 20% de los casos tienen esplenomegalia. Hay derrame pleural en 5 al 10% de los casos, a veces quilosos con afectación pulmonar.
CLASIFICACIÓN DE LOS LINFOMAS NO HODGKIN
DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES B : es una forma muy común, uno de cada 3 casos, en pacientes mayores de 60 años. Es de crecimiento rápido y tiende a infiltrar órganos. 50% se puede curar con tratamiento. Se lo trata con CHOP (ciclofosfamida+doxorrubicina+ vincristina + meprednisona). Se agrega actualmente al tratamiento rituximab. Puede asociarse radiación de los grupos ganglionales afectados. Si recae luego del tratamiento se recurre a otros quimioterapicos o a transplante medular.
LINFOMA FOLICULAR: 1 de cada 4 linfomas. Las células tumorales se disponen formando un patron circular o nodular. Son pacientes mayores de 60 añosy suele afectar varias áreas ganglionares. Es de crecimiento lento. En 5 años la sobrevida es del 70%. Uno de cada 3 puede virar a la forma anterior más grave. No se los trata hasta que producen síntomas o alteraciones a órganos (lo que puede demorar unos 5 años). Si está localizado el tratamiento es la radioterapia. Si afaecta a varias zonaas o es una masa grande se trata con rituximab, solo o combinado con con fludarabine o clorambucilo o con CHOP. Se están probando otras medicaciones como el ibritumomab, y el tositumobab. En los que no responden se puede indicar transplante medular.
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA/LINFOMA LINFOCÍTICO PEQUEÑO : 25% de los linfomas, ocurre la transformación a linfoma de un paciente portador de una leucemia linfática crónica. La sobrevida es prolongada, pero pueden virar a formas más agresivas. El tratamiento es similar al anterior y se está ensayando el alemtuzumab.
LINFOMA DE CÉLULAS DEL MANTO: 5% de los casos, son células pequeñas a medianas. Mas frecuente en varones mayores de 60 años. Tienden a diseminarse y afectar el bazo. Es resistente al tratamiento y de alta mortalidad. En estadios iniciales se trata con radioterapia o CHOP + rituximab. Se está probando el ibritumomab. Si no responden se usa fludarabina, cladribine, pentostatin, bortezumab o talidomida
LINFOMA DE CÉLULA B DE LA ZONA MARGINAL: 4% de los casos, son de células pequeñas. Se los clasifica en a) extraganglionar o linfoma MALT b) nodal marginal: muy raro en mujeres añosas, de crecimiento lento y buena respuesta al tratamiento c) linfoma de celulas aB marginal esplenico: es raro, afecta al bazo y a la médula ósea, son pacintes añosos de sexo masculino, es de lento crecimiento y sólo se lo trata cuando genera molestias. Se suelen tratar como el folicular, el esplenico con esplenectomía o irradiación del bazo.
LINFOMA MEDIASTINAL DE CÉLULAS B: 2% de los casos, es de células grandes, comienza en mediastino y es raro que afecte medula osea, produce sindrome de la vena cava superior y puede comprimir tráquea y bronquios. Mas frecuente en mujeres de 30 años, 50% se curan. Se trata con radiación, CHOP + rituximab.
LINFOMA BURKITT: 1 al 2%, son linfomas de celulas de mediano tamaño, de crecimiento rápido. Suele comenzar como masa abdominal. En Äfrica afecta mandibula y huesos de la cara. Invade ovario, testiculo y SNC. 90% son varones de 30 años y 50% se curan. Requiere tratamiento con ciclofosfamida+doxorrubicina+ citarabina+metotrexate+vincristina. Se suelen agregar corticoides y rituximab. Se administra metotrexate intratecal.
LINFOMA LINFOPLASMOCITICO

(MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM)
Es una proliferación monoclonal de plasmocitos que fabrican IgM, pero con un cuadro clinico diferente al mieloma. El cuadro clinico presenta:

  1. Hepatomegalia, esplenomegalia

  2. Adenomegalias

  3. Síndrome de hiperviscosidad severo

  4. Polineuropatia periférica sensitivo motora

  5. Anemia 70% casos, trombocitopenia en 30% casos

  6. Asociación con crioglobulinemia, anemia hemolítica y trombocitopenia inmune

  7. A veces puede presentarse como una hemorragia subaracnoidea.


En el laboratorio encontramos

Componente monoclonal en el proteinograma electroforético

Excreción de cadenas livianas de inmunoglobulinas en orina

Se confirma con puncíón espirativa y biopsia de médula ósea.
En su tratamiento se usa clorambucilo o ciclofosfamida + meprednisona.

Se pueden usar además fludarabina o cladibrine. Se está utiizando además el Bortezumib. En casos recidivantes se usan el rituximab, el alemtuxumab, o la caombinación talidomida+claritromisina + dexametasona o el interferon alfa.

En algunos pacientes se ha propuesto el transplante medular

Con la plamaféresis se evita el síndrome de hiperviscosidad.
LINFOMA/LEUCEMIA DE CÉLULAS VELLOSAS

Es rara (1 al 2% de las leucemias), más común en pacientes de alrededor de 50 años varones. Es producida por linfocitos B vellosos

La sospecha clínica está dada por:

Anemia, neutropenia, monocitopenia y plaquetopenia por fibrosis medular, en la punción medular la médula es inaspirable.

Gran esplenomegalia en 80% casos

Hepatomegalia en 33% de los casos

Adenomegalias retroperitoneales

Fiebre y pérdida de peso

Infecciones a repetición, mayor frecuencia de tuberculosis, micobacteriosis e infecciones por hongos, toxoplasmosis, legionella, nocardia y neumococo.

Vasculitis similar a la panarteritis nodosa

Lesiones osteolíticas en fémur.
Se los debe remitir al hematologo que hará punción de médula osea y biopsia de médula osea para confirmar el diagnóstico. Se los trata con cladribine 0,4 mg/kg, lograndose remisión en 80% de los casos. La sobrevida es prolongada de unos 10 años. Como segunda opción se usa el pentostatin, o el rituximab o el interferon alfa.
LINFOMA PRIMARIO DE SISTEMA NERVIOSO: afecta cerebro, medula espinal, ojo y meninges, suele presentarse en pacientes HIV positivos. Pueden presentar cefalea, convulsiones, singos de foco, sólo sobreviven 30% en 5 años.

El linfoma puede originarse en tejidos linfoides de los órganos y su detección y diagnóstico puede ser más dificil, encontramos así:

  1. Linfoma tiroideo puede infiltrar tiroides con nódulos o en forma difusa.

  2. Linfoma de glándulas salivales y lacrimales

  3. Linfoma testicular : es la causa principal de aumento de tamaño testicular en pacientes añosos

  4. Linfoma de senos paranasales.

  5. Linfoma óseo, es raro afecta fémur, pelvis y vértebras dando imágenes líticas.

  6. Linfoma de suprarrenal

  7. Linfoma pulmonar: con imágenes alveolares, nodulares o linfangíticas

  8. Linfoma hepático: es muy raro

  9. Linfoma digestivo: a partir de los acúmulos linfoides asociados a mucosas, son más comunes en intestino delgado, estómago y recto.

  10. Linfoma de sistema nervioso: con meningitis linfomatosa o compresión medular.

k) Son más raros los linfomas de órbita, corazón, mama,
En el laboratorio se constata VSG elevada, anemia normocítica y normocrómica de trastornos crónicos. En 5% de los casos anemia hemolítica autoinmune, trombocitopenia y linfopenia. Puede haber crioglobulinas. En 50% de los casos la médula ósea está infiltrada. Hay aumento del ácido úrico y de la LDH. La beta 2 microglobulina está aumentada.
ESTADIFICACION

Para la estadificación se utiliza el exámen físico, el frotis de sangre periférica, la punción y biopsia de médula ósea, y tomografia computada torazo-abdomino-pelviana o resonancia magnética de dichas zonas o PET de dichas zonas.

Clasificación de Ann Arbor

La clasificación por estadíos es la siguiente:

Estadío I: linfoma localizado en una zona ganglionar o en una sola area de un organo fuera del sistema linfatico.

Estadio II: linfoma localizado en dos o más grupos ganglionares del msmo lado del diafragma, o que se extiende de un órgano a los ganglios adyacentes

Estadio III: linfoma a ambos lados del diafragma, o que a partir de un ganglio ha invadido organos vecinos o el bazo.

Estadio IV: cuando se disemina a distancia sobre todo a medula osea, pleura, higado, cerebro o médula espinal
Se agrega la clasificación A o B, se considera B cuando presenta perdida de más del 10% del peso, sudoración nocturna o fiebre. Si dichos síntomas no aparecen se lo clasifica como A.

Se considera además como de mal pronóstico una LDH elevada o una edad mayor de 60 años.

CAPITULO 31

EL PACIENTE CON ESPLENOMEGALIA

El bazo es el órgano responsable de remover de la circulación a los glóbulos rojos viejos y a las células blancas unidas a inmunoglobulinas o anticuerpos. Los glóbulos rojos viejos son captados y destruídos en el bazo. Cuando el paciente no tiene bazo o el mismo no es funcional aparecen inclusiones basofílicas en los glóbulos rojos llamadas cuerpos de Howell-Jolly. La pulpa blanca del bazo contiene macrófagos, linfocitos B y T y participa en el reconocimiento de microorganismos, y proteínas extrañas. La ausencia de funcionamiento del bazo predispone a la adquisición de infecciones graves y sepsis por gérmenes encapsulados como el Neumococo.
Causas de esplenomegalia


  1. Tuberculosis

  2. Sífilis

  3. Histoplasma y otras micosis profundas

  4. Toxoplasmosis

  5. Paludismo

  6. Fiebre de las Montañas Rocosas

  7. Mononucleosis

  8. Citomegalovirus

  9. HIV

  10. Hepatitis

  11. Síndrome de Felty en la artritis reumatoidea

  12. Lupus eritematosos sistémico

  13. Endocarditis

  14. Histiocitosis

  15. Leucemias

  16. Linfomas

  17. Macroglobulinemia de Waldeström

  18. Sarcoma de bazo

  19. Metástasis del bazo: se han descrito de melanoma, mama y pulmón

  20. Absceso bazo

  21. Hipertensión portal

  22. Trombosis de la porta o la esplénica

  23. Anemias hemolíticas autoinmunes

  24. Esferocitosis

  25. Talasemia mayor

  26. Hemoglobinopatías

  27. Eliptocitosis

  28. Anemia megaloblástica

  29. Mielofibrosis por hematopoyesis extramedular

  30. Enfermedad de Gaucher, Tay Sachs, Niemman Pick

  31. Hipertiroidismo

  32. Amiloidosis

  33. Sarcoidosis

  34. Leucemia de células vellosas

  35. Policitemia vera

  36. Brucelosis

  37. Fiebre tifoidea

  38. Hemocromatosis


Es raro que la esplenomegalia pueda visualizarse. En general puede detectarse mediante la percusión con el paciente en decúbito lateral derecho, se observa un aumento de la zona normal de matidez del bazo. El bazo normal tiene su eje mayor paralelo a la décima costilla, y está comprendido entre la 9na y la 11ma costilla. El diámetro máximo normal de la matidez esplénica es de 7 cm en altura, y por delante no rebasa una línea que une la articulación esternoclavicular izquierda con la punta de la XI costilla (linea de Piorry)

La palpación puede efectuarse en decúbito supino o en decúbito lateral derecho, como el bazo crece hacia la fosa ilíaca derecha, la palpación siempre debe iniciarse en dicho sitio. El bazo excursiona con la respiración. En condiciones normales no se palpa el bazo por debajo del reborde costal. Cuando se agranda aflora por debajo del reborde costal a la altura del extremo anterior de 10ma costilla. Cuando está muy agrandado puede palparse una o dos escotaduras en su borde. Puede ocurrir la ptosis del bazo, en cuyo caso puede ser restituido con maniobras manuales a la celda esplénica.

A la auscultación, el hallazgo de un frote en inspiración indica la presencia de un infarto esplénico, el hallazgo de un soplo es común en caso de aneurisma de la arteria esplénica.

La esplenomegalia cuando es muy voluminosa puede producir dolor o molestias en hipocondrio izquierdo, que a veces puede irradiar al hombro izquierdo. En particular pueden ser dolorosas las esplenomegalias de neoplasias y de infarto del bazo. La contracción del bazo produce un espasmo doloroso característico en el hipocondrio izquierdo que suele ocurrir luego de una carrera mantenida con cierta intensidad durante algunos minutos.

La ruptura espontánea o a la palpación del bazo ha sido descrita en mononucleosis y en leucemias.

La consistencia del bazo en la endocarditis o en la fiebre tifoidea es blanda, en cambio en leucemias y tumores la consistencia es dura.

El bazo puede pulsar a la palpación en la insuficiencia aórtica grave y en los aneurismas de la arteria esplénica

Un 5% de los pacientes normales pueden tener un polo de bazo palpable en decúbito lateral derecho.

Si hay dudas acerca de la presencia de esplenomegalia se puede recurrir a su medición por ecografía o por tomografía computada. El centellograma con Galio permite detectar abscesos y linfomas.
Causas de esplenomegalia masiva
Kala azar (Leishmaniasis visceral)

Paludismo crónico

Mielofibrosis

Leucemia mieloide crónica

Leucemia de células vellosas

Leucemia prolinfocítica

Linfomas

Hidatidosis

Enfermedad de Gaucher

Enfermedad de Niemann Pick
Hiperesplenismo: muchas veces (pero no en todos los casos) la esplenomegalia se acompaña de hiperesplenismo. Se denomina así a una exacerbación de las funciones del bazo que provoca una destrucción incrementada de glóbulos rojos , blancos y plaquetas (pancitopenia).
Aesplenia funcional: se produce en situaciones en la cuales a pesar de estar presente el bazo, este no cumple con sus funciones por haber sufrido infartos isquémicos reiterados: endocarditis, drepanocitosis, y por infiltración tumoral del bazo. Tiene por consecuencias la aparición de anisocitosis, poiquilocitosis, cuerpos de Howell-Jolly y de Heinz , degeneración granular basofila y eritrocitos nucleados circulantes. Se vuelven muy susceptibles a infecciones por Streptococo pneumoniae, H. influenzae, gram negativos y Babesiosis.

CAPITULO 32

EL MÉDICO GENERAL

ANTE LA TRANSFUSIÓN SANGUINEA
La transfusión sanguínea puede realizarse para reponer sangre, glóbulos rojos, plaquetas o plasma.

Trransfusión de sangre total: se utiliza sangre entera en caso de hemorragias masivas o hemorragias secundarias a cirugía o traumatismos. Si la causa de la depresión eritrocitaria es predecible, se puede extraer sangre con antelación, las semanas previas y utilizar sangre del paciente para autotransfusión.

Una unidad de sangre contiene 450 ml de sangre y utiliza como anticoagulante y conservador una solución de citrato-fosfato-dextrosa o de citrato-fosfato-dextrosa-adenina. Cuando la sangre se transfundida en gran cantidad el citrato se transforma en bicarbonato y ello puede producir alcalosis metabólica. Dicha alcalosis metabólica puede disminuir la concentración iónica de calcio, por ello para evitar la aparición de síntomas de hipocalcemia se aconseja administrar una ampolla de gluconato de calcio por cada cuatro unidades de sangre transfundida.

La sangre total se mantiene refrigerada entre 21 a 35 días. Las plaquetas y los leucocitos dejan de ser funcionantes a las pocas horas de la extracción, en 5 semanas sólo conservan la viabilidad el 70% de los hematies y los nieves de factores de coagulación V y VIII también descienden. Cuando se utiliza sangre total para exanguineotransfusión no debe exceder de los 5 días de almacenada.
Concentrado de hematíes: se obtiene cuando a una unidad de sangre se la centrifuga y se le extraen unos 200 ml de plasma. Pueden conservarse refrigerados hasta 35 días. La extracción del plasma evita el pasaje de anticuerpos, Na+ y K+. Se utiliza en pacientes sin riesgo de shock para reposición ante anemias graves, provoca una menor sobrecarga de volumen. La decisión de transfundir al paciente se toma cuando la hemoglobina es de alrededor de 8 g/dl o menor (Hto 24%), salvo situación clínica que aconseje reponer glóbulos rojos con niveles mayores de hemoglobina (de 8 g a 10 g/dl). Una unidad de concentrado de hematies aumenta la hemoglobina 1,2 g/dl y el hematocrito un 3%.
Sangre desleucocitada: se la obtiene separando de la unidad de sangre a los leucocitos mediante filtración, centrifugación o lavado. Permite evitar las reacciones transfusionales mediadas por leucoaglutininas. La mayoría de las reacciones provocadas por anticuerpos antileucocitos se evitan de esta manera.
Hematíes lavados: es una unidad de sangre a la cual se le ha retirado el plasma mediante lavados con solución isotónica. Reduce la incidencia de reacciones febriles, urticaria y reacciones anafilácticas luego de una transfusión. Se usan sobre todo en pacientes con anemias hemolíticas autoinmunes, hemoglobinuria paroxística nocturna, anemia por anticuerpos antileucocitarios o antiproteínas plasmáticas.
Transfusión de neocitos: los neocitos son hematies jóvenes con un promedio de vida de 30 días, lo que permite una mayor sobrevida dentro del receptor y minimizar los requerimientos transfusionales. Se utiizan en pacientes con talasemia mayor para disminuir los requerimientos transfusionales.
Hematies congelados: son hematies conservados a una temperatura de -80ºC, lo que permite su conservación hasta por 10 años. Se utiliza esta técnica para autotransfusión, en individuos con grupos sanguíneos muy raros, o en personas con anticuerpos múltiples. Es una técnica costosa, pero permite contar con unidades de grupo y factor poco frecuentes y contar con sangre suficiente durante las guerras.
Los pacientes con anemias hemolíticas por anticuerpos fríos o calientes no son buenos candidatos para recibir transfusiones de hematíes ya que se estimula la formación de nuevos anticuerpos y los hematíes transfundidos suelen ser rápidamente destruídos. En estos casos puede ser necesario la consulta al especialista en Hemoterapia.

Siempre que sea posible se usará sangre cuya compatibilidad ABO y RH haya sido previamente chequeada. En casos desesperantes puede transfundirse sangre de grupo O. Si se administra sangre RH positiva a un paciente RH negativo el mismo quedará sensibilizado para toda la vida.

La transfusión de plaquetas se indica ante el riesgo de plaquetopenias severas con un número menor de 20000 por mm3, ya que es entonces cuando hay riesgo de sangrados espontáneos graves. Cada unidad de concentrado de plaquetas eleva el número de plaquetas en 10000 por mm3. Los concentrados de plaquetas se obtienen por aferesis de donantes multiples. La dosis se calcula en una unidad por cada 10 kg de peso. Si se va a efectuar una punción para colocar una vía central se requiere al menos 50000 plaquetas por mm3, para una cirugía se aconseja un número mayor a 100000 por mm3

En las púrpuras trombocitopénicas inmunes las plaquetas transfundidas son destruídas rápidamente por los anticuerpos. Si el paciente debe ser operado se aconseja que llegue a quirófano con más de 50000 plaquetas por mm3. Lo mismo se recomienda se si van a efectuar vías centrales.
Plasma fresco y congelado: es el plasma separado de la sangre de un donante congelado a una temperatura de -18 ºC dentro de las 8 horas que siguen a la extracción. Si se lo conserva a -30ºC tiene un periodo de caducidad de 1 año.

Se lo utiliza en las siguientes condiciones:
Tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica

Tratamiento de la púrpura fulminante del recién nacido por déficit de proteina S o C de la coagulación

Exanguineotranfusión en neonatos

En el transplante hepático

En la reposición de factores de coagulación cuando se carece de concentrados específicos.

Déficit de vitamina K cuando no se puede aguardar a su reposición

Neutralización inmediata de los anticoagulantes orales.

En el sangrado luego de tratamiento trombolítico

Coagulación intravascular diseminada para reponer factores de la coagulación.

En la cirugía cardíaca con circulación extracorpórea.

En la insuficiencia hepática

Antes de cirugía de urgencia eh hepatópatas.
Su administración puede transmitir enfermedades infecciosas como el HIV, y el virus de hepatitis B y C. Puede producir hemólisis por incompatibilidad RH. Puede producir sobrecarga de volumen con insuficiencia cardíaca. Puede inducir alcalosis metabólica e hipocalcemia por el citrato. Puede producir reacciones alérgicas, urticariformes y anafilácticas. Puede precipitar un distress respiratorio.
Crioprecipitado: Es una parte insoluble en frio del plasma que resulta de la descongelación entre 1ºC y 6ºC del plasma fresco congelado. Contiene un 50% del factor VIII, un 20 al 40% de fibrinógeno, y un 30% del factor XIII presente en el plasma fresco congelado. Contiene además factor von Willebrand. Cada unidad contiene al menos 80 UI de factor VIII y 100 a350 mg de fibrinógeno.

Congelado a -40ºC puede durar un año, pero al descongelarlo debe ser usado dentro de las 4 horas. Se lo utiliza para reponer factor VIII, en la enfermedad de von Willebrand, en la hipofibrinogenemia y en déficit del factor XIII. Se utiliza una bolsa cada 7 kg de peso.
Concentrados de factor VIII : se utilizan preparados de origen plasmático de alta pureza, o preparados recombinantes o de origen porcino. La dosis es de 50 a 100 UI/kg, puede producir la aparición de anticuerpos contra el factor VIII humano.
Concentrado de factor VIII y factor von Willebrand : contiene 1000 UI de factor VIII y 2200 UI de factor von Willebrand. La dosis es de 20 a 40 UI cada 12 hs.
Concentrados de factor IX: pueden producir complicaciones trombóticas por ello se lo administra junto a dosis bajas de heparina o conjuntamente con concnetrados de antitrombina III.
Concentrados de complejo protrombínico activado: se han usado para controlar sangrados en hemofílicos con anticuerpos contra los factores VIII o IX. Se usan de 50 a 200 UI/kg dependiendo de la magnitud de la hemorragia una sola a 4 dosis por dia.

Se recordará que a través de la sangre o del plasma pueden transmitirse enfermedades importantes como el virus HIV, hepatitis B y C, sífilis, citomegalovirus, paludismo, toxoplasmosis, brucelosis y Chagas.
Una unidad de sangre contiene 250 mg de Fe++ por ello las transfusiones sanguíneas repetidas son la causa más frecuente de hemocromatosis transfusional. Los pacientes que tienen mayor riesgo de sufrirla son: los que tienen talasemia mayor, los sindromes mielodisplásicos, los síndromes mieloproliferativos y las anemias aplásicas

LO COMPLEJO

EN HEMATOLOGIA

CAPITULO 1

ENFERMEDAD POR CADENAS PESADAS
ENFERMEDAD DE CADENA PESADA ALFA

(ENFERMEDAD DE SELIGMANN)

Sson pacientes que presentan infecciones parasitarias crónicas que desencadenan respuestas inmunes con inmunoproliferación de linfocitos en intestino delgado y más raramente en el pulmón. Se ha descrito sobre todo en Oriente medio, en árabes o judíos, aparece entre los 10 y los 30 años de edad. Las formas premalignas pueden retrogradar si el paciente es tratado con antibióticos y antiparasitarios. Las formas malignas se presentan como sindrome de malabsorción con dolor abdominal y pueden palparse masas intrabdominales. Puede complicarse con perforación, obstrucción o invaginación intestinal. Algunos pacientes sólo se presentan con adenomegalias y esplenomegalia. Pueden presentar úlceras gingivales y lesiones cutáneas eritematosas. A nivel renal por el depósito de las cadenas alfa pueden presentar una glomeruloesclerosis nodular con insuficiencia renal. No se identifica en el proteinograma electroforético ya que en él la única alteración es la presencia de una banda difusa entre las alfa2 y las beta globulinas. Solo se detecta por inmunoelectroforesis usando un antisuero anti-alfa. Se puede utilizar para su diagnóstico el dosaje de cadenas alfa en el liquido intestinal, pero en muchos casos hay que recurrir a la biopsia intestinal peroral o a cielo abierto.
ENFERMEDAD DE CADENA PESADA GAMMA

(ENFERMEDAD DE FRANKLIN)

Se han reportado 100 casos en el mundo. Se asocian a leucemia linfática crónica, linfomas, o linfoma Hodgkin, y enfermedades autoinmunes. Suelen tener infecciones recurrentes y mueren sépticos en la mayoría de los casos. Se presentan con adenomegalias, hepatomegalia, esplenomegalia, astenia, anemia y fiebre. Es muy común el compromiso ganglionar del anillo de Waldeyer. Puede presentar infiltración tiroidea y cutánea y lesiones osteolíticas con hipercalcemia con nefrocalcinosis y queratopatía en banda. Es frecuente la leucopenia, la eosinofilia y la trombocitopenia. El compromiso renal produce glomeruloesclerosis nodular con proteinuria severa. La sobre vida media es de 12 meses. En fases avanzadas pueden tener leucemia de células plasmáticas.

Por el proteinograma electroforético sólo se diagnostica el 60%, el 40% puede pasar desapercibido, a veces presentan una banda gruesa en la región ß1 o ß2. La inmunoelectroforesis permite confirmar el diagnóstico.
ENFERMEDAD DE CADENA PESADA MU

Se asocia a leucemia linfática crónica, mieloma múltiple, gammapatía monoclonal de origen incierto o LES. En la médula ósea se observan plasmocitos vacuolados lo que alerta acerca de su presencia. El 75% de los pacientes tiene proteinuria de Bence Jones tipo k.. Presentan una marcada hepatoesplenomegalia. El diagnóstico se confirma por inmunoelectroforesis.
ENFERMEDAD DE CADENA PESADA DELTA

Se asocia a mieloma múltiple con falla renal y lesiones líticas. Solo se se ha descrito un caso.

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