Profesor Titular asociado de Medicina Interna
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CAPITULO 28 INTERPRETACIÓN DE LAS ALTERACIONES DEL PROTEINOGRAMA ELECTROFORÉTICO Las determinaciones sanguíneas de los niveles de proteínas son útiles para el seguimiento y diagnóstico de múltiples enfermedades. Podemos dosar en sangre los niveles de las proteínas plasmáticas totales y de la albúmina. Los niveles normales son de 7 g/dl para las proteínas totales y de 4 g/dl para la albúmina. Restando entre ellas tenemos la cifra normal de globulinas que es de 3 g/dL. El proteinograma electroforético es un estudio que permite separar a las proteínas plasmáticas de acuerdo a su corrida en un campo en el cual se aplican cargas eléctricas. Según su carga, el tamaño y la forma de las partículas se producirá la migración correspondiente. Los COMPONENTES que pueden discriminarse en la corrida electroforética son: Albúmina: es la banda principal. La albúmina puede estar incrementada en pacientes con severa deshidratación. La albúmina puede estar disminuida por insuficiencia hepática, por pérdidas renales (síndrome nefrótico), por desnutrición, por enteropatías perdedoras de proteínas, por quemaduras y hemorragias, en infecciones crónicas, en enfermedades consuntivas y en el embarazo. Alfa -1 globulinas: su nivel normal es de 1, 2 g /dl . Está formada por la alfa-1 antitripsina, la globulina unida a la hormona tiroidea, y la transcortina. Las inflamaciones agudas, los tumores y el embarazo pueden aumentar sus niveles. Puede estar disminuida en el déficit de alfa-1 antitripsina. Alfa-2 globulinas: están formadas por la ceruloplasmina, la alfa-2 macroglobulina y la haptoglobina. Su nivel normal es de 0,9 g/dl,. Está aumentada en la insuficiencia suprarrenal, en los tratamientos con corticoides, en la diabetes mellitas avanzada, y en el síndrome nefrótico. Esta disminuida en la desnutrición, enteropatías perdedoras de proteínas, enfermedad hepática severa, enfermedad de Wilson, y en la anemia megaloblástica. Beta globulinas: su nivel normal es de 0,6 g/dl. Está formado por la transferina, las beta lipoproteínas, a veces la Ig A, la Ig M y las proteínas del complemento migran dentro de esta franja. Esta disminuida en la desnutrición. Esta aumentada en la cirrosis biliar, cáncer, enfermedad de Cushing, diabetes mellitas, hipotiroidismo, anemia por déficit de hierro, hipertensión maligna, panarteritis nodosa. Gamma globulinas: su valor normal es de 0,3 g/dl. Están disminuidas en las agammaglobulinemias e hipogammaglobulinemias. Están aumentadas en pacientes con gammapatía policlonal o monoclonal
Son enfermedades donde hay un aumento difuso de varios tipos de gammaglobulinas, con una banda gruesa difusa en el proteinograma electroforético. Pueden tener cadenas livianas kappa y lambda. Las CAUSAS que pueden producirla son
Hay producción muy incrementada de un único tipo de inmunoglobulina produce una espiga alta y delgada en la corrida electroforética., suelen tener aumento en orina de cadenas livianas lambda o kappa (proteinuria de Bence Jones). Las CAUSAS que pueden producirla son:
Para determinar si el pico monoclonal es por IgG, IgM , IgD, IgA o IgE se puede solicitar la CONTRAINMUNOELECTROFORESIS de las globulinas , lo que determina los niveles correspondientes de cada tipo de globulinas. CAPITULO 29 EL PACIENTE CON SOSPECHA DE NEOPLASIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS
El mieloma múltiple es una neoplasia de células plasmáticas. Hay dos tipos comunes a) por proliferación de un clón que fabrica sólo IgG, b) por proliferación de un clón que sólo fabrica IgA. Son muy raros los que fabrican Ig D, IgM o E. La exposición a radiaciones y al DDT son factores predisponentes. El CUADRO CLÍNICO presenta
En el LABORATORIO presentan:
En el proteinograma electroforético se detecta un pico anormal de inmuoglobulina llamado componente monoclonal (componente M). Mediante la contrainmunoelectroforesis se puede determinar que tipo de inmunoglobulina está elevado Hay proteínas de Bence Jones en orina, son cadenas livianas tipo kappa o lambda. Eritrosedimentatación muy elevada, por encima de 100 mm en la primera hora en el 85% de los casos. Solicitar radiografías de columna, cráneo, pelvis, torax y miembros para detectar las lesiones óseas. La superviviencia media es de tres años. Los niveles elevados de B2 microglobulina y los niveles elevados de proteína C reactiva indican peor pronóstico (menor de 6 meses). Histológicamente puede ser plasmocítico, mixto o plasmoblástico, éste por ser el menos difrenciado tiene peor pronóstico Se llamará al hematólogo para efectuar punción de médula ósea y biopsia de la médula ósea. Se considera positiva si hay más de 10% de células plasmáticas anormales en la médula. TRATAMIENTO El tratamiento comienza con alguna de las siguientes combinaciones:
Variantes poco frecuentes de mieloma
Es un paciente que presenta una gammapatía monoclonal en el proteinograma electroforético, pero no tiene clínica de mieloma, y en la médula ósea tiene menos del 10% de plasmocitos anormales. Es más común en ancianos (4% de los mayores de 70 años la presentan),. Sólo el 25% evoluciona a mieloma múltiple o macroglobulinemia de Waldeström. Puede ser esencial o secundaria a enfermedades como ser: pioderma gangrenosos, liquen mixedematoso, hepatitis, cirrosis, enfermedad de Gaucher, hiperparatiroidismo, tuberculosis, infección por HIV, endocarditis, neoplasias, 2daria a transplantes de órganos. CAPITULO 30 EL PACIENTE CON ADENOMEGALIAS Los ganglios linfáticos son un integrante fundamental del sistema linfoideo de nuestro organismo. Miden normalmente menos de 0,5 cm, salvo en la zona inguinal donde pueden palparse en el adulto ganglios normales de 0,5 a 2 cm. En adolescentes y jóvenes pueden palparse adenomegalias hasta 1 cm en la zona del cuello y en la región submentoniana, sin que ello implique patología, siempre que los ganglios tengan el resto de sus características normales. El ganglio tiene forma de habichuela, a su superficie externa convexa llegan los vasos linfáticos aferentes y de su hilio emergen los vasos linfáticos eferentes. Poseen una cápsula y un estroma formado por células reticulares. Se distingue una corteza, en la que se ubican los folículos linfoides con centros germinales donde ocurre la presentación de los antígenos a los linfocitos B. En la zona paracortical se ubican los linfocitos T (80% CD4 y 20% CD8), que también pueden entrar en contacto con el antígeno dentro del ganglio. El aumento de tamaño de un ganglio puede deberse a:
En el interrogatorio se hará hincapié en 1) uso de drogas intravenosas, 2) conductas sexuales de riesgo 3) contacto con animales (gatos), 4) exposición a garrapatas 5) contactos tuberculosos 6) transfusión o transplante reciente.7) Viajes recientes Deben explorarse todos los territorios ganglionares en todo paciente al efectuar el examen físico. Los grupos que deben ser explorados son: los submentonianos, los yugulares y carotídeos, los supraclaviculares, los axilares, los pre y retroauriculares, los occipitales y cervicales posteriores, los epitrocleares, los inguinales, los femorales, los del hueco poplíteo. Algunos grupos ganglionares solo pueden explorarse mediante estudios complementarios como la tomografía axial computada o la resonancia magnética nuclear como los mesentéricos, retroperitoneales (7) y mediastinales y de los hilios pulmonares. Los retroperitoneales por debajo de la arteria renal, los paraaórticos y los ilíacos pueden ser puestos en evidencia mediante una linfografía, aunque este estudio cada vez se efectúa menos, ya que ha sido desplazado por la resonancia magnética. En algunos casos, los ganglios mediastinales y los del hilio pulmonar pueden verse cuando están agrandados en la radiografía de tórax. De los ganglios palpables, se valorará tamaño, consistencia, forma, si hay apelotonamiento o pegoteo de masas ganglionares, si están adheridos a estructuras profundas, si hay tendencia o no a la fistulización. Los ganglios de los linfomas son firmes, elásticos, y con una consistencia similar a una pelota de goma. Los afectados por carcinomas metastásicos son duros, leñosos y tienden a adherirse a los planos profundos. En las infecciones agudas, los ganglios son hiperestésicos, aumentan de tamaño, a veces forman conglomerados y la piel suprayacente puede estar eritematosa. Tienen alta tendencia a fistulizar los ganglios tuberculosos de la zona del cuello (escrófula) y los ganglios inguinales afectados por peste (bubones). El mayor tamaño del ganglio influye en la sospecha neoplásica, son cánceres el 8% de los ganglios entre 1 a 2,25 cm2, y si miden más de 2,25 cm2 el 38% son cánceres. Las adenomegalias pueden ser localizadas en 75% de los casos (55% en cabeza y cuello, 1% supraclavicular, 5% axilar, 14% inguinal) o generalizadas en el 25% de los casos. En pacientes mayores de 40 años con adenomegalias inexplicables el riesgo neoplásico es del 4%, en menores de 40 años es de 0,4%. La adenomegalia supraclavicular tiene un alto riesgo de malignidad, estimado en 90% en pacientes mayores de 40 años y 25% en jóvenes menores de 40 años. Durante la palpación supraclavicular se aconseja pedirle al paciente que realice la maniobra de Valsalva ya que ello facillita la palpación ganglionar. La adenomegalia del hueco supraclavicular derecho se asocia con cáncer de pulmon, esófago y mediastino. El ganglio supraclavicular izquierdo (ganglio de Virchow) recibe flujo linfatico del torax pero también del abdomen superior, y puede estar relacionado con patología maligna de testiculo, ovario, riñones, páncreas, próstata, estomago o via biliar. El ganglio de la “hermana Josefa” es un ganglio para umbilical, es raro su hallazgo pero indica neoplasia abdominal o pelviana. La localización de los ganglios afectados puede tener un efecto orientador acerca de la patología que aqueja al paciente: LOCALIZACIÓN DEL GANGLIO AFECTADO Y CAUSAS DE ADENOMEGALIA
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