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CIRROSIS CARDIACA

Definición

Los pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva crónica del lado derecho desarrollan lesiones hepáticas crónicas y cirrosis cardiaca. Ésta es una causa cada vez más rara de hepatopatía crónica dados los adelantos logrados en los pacientes con insuficiencia cardiaca.

Etiología y patología

En el caso de la insuficiencia cardiaca derecha prolongada se presenta una elevación en la presión venosa que se transmite por la vena cava inferior y las venas hepáticas a los sinusoides hepáticos, los cuales se dilatan y se congestionan de sangre. El hígado aumenta de tamaño y se edematiza y con la congestión pasiva prolongada y la isquemia relativa a causa de la deficiente circulación, los hepatocitos centrolobulillares experimentan necrosis, lo cual ocasiona una fibrosis pericentral. La fibrosis puede extenderse hacia la periferia del lóbulo hasta que ocurre una fibrosis de distribución similar que ocasiona cirrosis.

Manifestaciones clínicas

Es típico que los pacientes tengan signos de insuficiencia cardiaca congestiva y presenten un hígado firme y aumentado de tamaño en la exploración física. Las concentraciones de ALP se elevan en forma característica y las aminotransferasas pueden estar normales o levemente aumentadas de manera que la AST por lo general está más elevada que la ALT. Es poco probable que los pacientes presenten hemorragia por várices o encefalopatía.

Diagnóstico

El diagnóstico suele establecerse en una persona con enfermedad cardiaca clara que tiene elevación de la ALP y hepatomegalia. La biopsia hepática muestra un patrón de fibrosis que puede reconocer un hepatólogo experimentado. Se puede diferenciar del síndrome de Budd-Chiari (Budd-Chiari syndrome, BCS) al observar la extravasación de eritrocitos en este último síndrome, pero no en la hepatopatía cardiaca. La flebopatía obstructiva también afecta el flujo de salida hepático y tiene manifestaciones características en la biopsia de hígado. La flebopatía obstructiva puede observarse en circunstancias de preparación para el trasplante de médula ósea con radioterapia y quimioterapia; también puede verse con la ingestión de determinados preparados herbolarios lo mismo que con alcaloides de la pirrolizidina. Es típico que esto se observe en países del Caribe y raras veces en Estados Unidos. El tratamien-to se basa en la atención de la enfermedad cardiaca subyacente.




OTROS TIPOS DE CIRROSIS

Hay otras causas menos comunes de hepatopatía crónica que pueden evolucionar a la cirrosis e incluyen hepatopatías metabólicas hereditarias como la hemocromatosis, la enfermedad de Wilson, la deficiencia de antitripsina 1 (1AT) y la fibrosis quística. En todos estos trastornos, las manifestaciones de la cirrosis son similares, con algunas variaciones menores a las observadas en otros pacientes con otras causas de cirrosis.

La hemocromatosis es un trastorno hereditario del metabolismo del hierro que produce un aumento progresivo en el depósito hepático de este metal, lo cual, con el tiempo, desencadena una fibrosis portal que evoluciona a la cirrosis, la insuficiencia hepática y el cáncer hepatocelular. Si bien la frecuencia de hemocromatosis es relativamente común, con una susceptibilidad genética que ocurre en uno de cada 250 individuos, la frecuencia de las manifestaciones terminales debidas a la enfermedad es relativamente baja y menos de 5% de los pacientes que son genotípicamente susceptibles evolucionarán a la hepatopatía grave por hemocromatosis. El diagnóstico se establece con los estudios séricos de hierro que muestran una elevación en la saturación de transferrina y un aumento en la concentración de ferritina, aunados a anormalidades identificadas por medio del análisis de la mutación de HFE. El tratamiento es simple y consiste en flebotomías terapéuticas que se realizan con regularidad.

La enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario de la homeostasis del cobre con incapacidad para excretar cantidades excesivas de cobre, lo que lleva a su acumulación en el hígado. Este trastorno es relativamente raro y afecta a uno de cada 30 000 individuos. Es típico que afecte a adolescentes y adultos jóvenes. El diagnóstico rápido, antes que las manifestaciones terminales se vuelvan irreversibles, puede llevar a una mejoría clínica significativa. Para establecer el diagnóstico es necesario determinar las concentraciones de ceruloplasmina, las cuales se encuentran bajas; las concentraciones de cobre en orina de 24 h, que están elevadas; los datos típicos en la exploración física, como son los anillos corneales de Kayser-Fleischer y los datos característicos en la biopsia hepática. El tratamiento es con medicamentos que producen quelación del cobre.

La deficiencia de 1AT se debe a un trastorno hereditario que produce un plegamiento anormal de la proteína 1AT, lo que imposibilita la secreción de esta proteína por el hígado. No se sabe cómo la proteína retenida desencadena hepatopatía. Los pacientes con deficiencia de 1AT con máximo riesgo para desarrollar hepatopatía crónica tienen el genotipo ZZ, pero sólo 10 a 20% de estos individuos la manifestará. El diagnóstico se establece determinando las concentraciones de 1AT y el genotipo. En la biopsia hepática se observan glóbulos característicos resistentes a la diastasa que son positivos para la tinción del ácido peryódico de Schiff (periodic acid-Schiff, PAS). El único tratamiento eficaz es el trasplante hepático, que es curativo.

La fibrosis quística es un trastorno hereditario raro que afecta a caucásicos que descienden de europeos del norte. Se puede presentar una cirrosis tipo biliar y algunos pacientes obtienen el beneficio del empleo crónico del ácido ursodesoxicólico.




PRINCIPALES COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS

La evolución clínica de los pacientes con cirrosis avanzada a menudo se complica por el número de secuelas importantes que puede ocasionar la enfermedad, sea cual sea la causa fundamental de la hepatopatía. Éstos incluyen hipertensión portal y sus consecuencias de hemorragia por várices gastroesofágicas, esplenomegalia, ascitis, encefalopatía hepática, peritonitis bacteriana espontánea (spontaneous bacterial peritonitis, SBP), síndrome hepatorrenal y carcinoma hepatocelular (cuadro 302-2).

CUADRO 302-2 COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS





Hipertensión portal

  Várices gastroesofágicas

  Gastropatía hipertensiva portal

  Esplenomegalia, hiperesplenismo

  Ascitis

    Peritonitis bacteriana espontánea

Síndrome hepatorrenal

  Tipo 1

  Tipo 2

Encefalopatía hepática

Síndrome hepatopulmonar

Hipertensión portopulmonar

Desnutrición

Coagulopatía

  Deficiencia de factor

  Fibrinólisis

  Trombocitopenia

Osteopatía

  Osteopenia

  Osteoporosis

  Osteomalacia

Anormalidades hematológicas

  Anemia

  Hemólisis

  Trombocitopenia

  Neutropenia







HIPERTENSIÓN PORTAL

La hipertensión portal se define como la elevación del gradiente de presión venosa hepática (hepatic venous pressure gradient, HVPG) a >5 mmHg. La hipertensión portal es causada por una combinación de dos procesos hemodinámicos que ocurren en forma simultánea: 1) un aumento en la resistencia intrahepática al paso del flujo sanguíneo a través del hígado como consecuencia de cirrosis y nódulos regenerativos y 2) un incremento en el flujo sanguíneo esplácnico consecutivo a vasodilatación en el lecho vascular esplácnico. La hipertensión portal es la causa directa de las dos principales complicaciones de la cirrosis, la hemorragia por várices y la ascitis. La hemorragia por várices es un problema potencialmente fatal inmediato con una mortalidad de 20 a 30% asociada a cada episodio hemorrágico. El sistema venoso portal normalmente drena la sangre de estómago, intestino, bazo, páncreas y vesícula biliar, en tanto que la vena porta se forma por la confluencia de las venas mesentérica superior y esplénica. La sangre desoxigenada del intestino delgado drena hacia la vena mesentérica superior junto con la sangre de la cabeza del páncreas, el colon ascendente y parte del colon transverso. A la inversa, la vena esplénica drena el bazo y el páncreas y a ella se une la vena mesentérica superior, que trae sangre del colon transverso y de la porción descendente del colon y también de los dos tercios superiores del recto. Por consiguiente, la vena porta normalmente recibe sangre de casi todo el sistema digestivo.

Las causas de la hipertensión portal suelen subclasificarse como prehepáticas, intrahepáticas y poshepáticas (cuadro 302-3). Las causas prehepáticas de la hipertensión portal son las que afectan al sistema venoso portal antes que entre en el hígado; incluyen trombosis de la vena porta y trombosis de la vena esplénica. Las causas poshepáticas comprenden las que afectan las venas hepáticas y el drenaje venoso del corazón; incluyen síndrome de Budd-Chiari, flebopatía obstructiva y congestión cardiaca crónica del lado derecho. Las causas intrahepáticas contribuyen a más de 95% de los casos de hipertensión portal y están representadas por las principales formas de la cirrosis. Las causas intrahepáticas de la hipertensión portal pueden subdividirse en presinusoidales, sinusoidales y postsinusoidales. Estas últimas comprenden flebopatía obstructiva, en tanto que las presinusoidales comprenden fibrosis hepática congénita y esquistosomosis. Las causas sinusoidales están relacionadas con la cirrosis por diversas causas.

CUADRO 302-3 CLASIFICACIÓN DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL





Prehepática

  Trombosis de la vena porta

  Trombosis de la vena esplénica

  Esplenomegalia masiva (síndrome de Banti)

Hepática

  Presinusoidal

    Esquistosomosis

    Fibrosis hepática congénita

  Sinusoidal

    Cirrosis: muchas causas

    Hepatitis alcohólica

  Postsinusoidal

    Obstrucción sinusoidal hepática (síndrome venooclusivo)

Poshepática

  Síndrome de Budd-Chiari

  Membranas en la vena cava inferior

  Causas cardiacas

    Miocardiopatía restrictiva

    Pericarditis constrictiva

    Insuficiencia cardiaca congestiva grave







La cirrosis es la causa más común de hipertensión portal en Estados Unidos y se encuentra hipertensión portal clínicamente significativa en >60% de los cirróticos. La obstrucción de la vena porta puede ser idiopática o presentarse junto con cirrosis o con infección, pancreatitis o traumatismo abdominal.

Los trastornos de la coagulación que pueden originar trombosis de la vena porta son policitemia verdadera; trombocitosis idiopática; deficiencias en proteína C, proteína S, antitrombina 3 y factor V de Leiden, así como anormalidades en el gen que regula la producción de protrombina. Algunos pacientes tienen un trastorno mieloproliferativo que no llega a producir síntomas.

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