Pruebas de laboratorio: osmolaridad sanguínea y urinary, urea, creatinina, electrolitos, glucosa, clearence renal y otros
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FrecuenciaLas malformaciones genitourinarias constituyen uno de los grupos más frecuentes de las anomalías del desarrollo en el hombre, su frecuencia es similar a la de las cardíacas: ocurren en 1-2% de los recién nacidos. En autopsias de niños la frecuencia es de a lo menos un 5%. En material de biopsias la frecuencia es mucho mayor: 75% en menores de 16 años y 7,5% por encima de esta edad en nuestra casuística. Cerca de la mitad de estos porcentajes corresponden a malformaciones del aparato urinario exclusivamente. Las cifras en el material quirúrgico revelan también la alta frecuencia con que se operan estas malformaciones especialmente en niños. Alrededor de un tercio de las malformaciones del aparato genital se asocian a anomalías del aparato urinario. Es relativamente frecuente la asociación con malformaciones de otros aparatos, en cerca del 10% de los casos hay malformaciones cardiovasculares. Mal formaciones RenalesLas malformaciones del riñón mismo se clasifican en extrínsecas e intrínsecas. En las primeras no existe en un comienzo una alteración importante del tejido renal y la anomalía es manifiesta macroscópicamente. En las segundas siempre existe un mal desarrollo del tejido renal, generalizado o localizado. En las malformaciones renales se consideran, además, las malformaciones vasculares y los tumores disontogénicos. A continuación se tratarán brevemente solo las más importantes. Mal formaciones Renales ExtrínsecasDel númeroAgenesia bilateral. Se presenta en el 0,5% de los mortinatos. Es incompatible con la vida y está asociada a otras malformaciones, entre ellas, sinmelia inferior (sirenas), hipoplasia pulmonar, atresia esofágica. Una anomalía característica asociada a la agenesia renal bilateral es la facies de Potter: hipertelorismo, orejas grandes, de inserción baja y con escaso cartílago, pliegue sub ocular desde el canto interno hasta el malar, aplastamiento de la nariz, retrognatismo y epicanto (pliegue cutáneo vertical sobre el canto interno). La facies de Potter también puede presentarse en displasias renales acentuadas y en el riñón poliquístico infantil bilateral, es decir, en anomalías renales en que no se produce orina. Así, esta facies es característica de un síndrome, el síndrome de Potter, que está asociado a un oligohidroamnios. Este último trastorno parece ser importante en la patogenia de algunas de las malformaciones de este síndrome. Agenesia unilateral. Corresponde a la condición congénita de monorreno (más propiamente: unirreno) a diferencia de la condición de monorreno adquirida, generalmente por nefrectomía. En dos tercios de los casos el riñón único presenta complicaciones: pielonefritis crónica, lesiones vasculares que causan hipertensión arterial o glomeruloesclerosis focal y segmentaria. De la formaRiñón en herradura. Los riñones están unidos por sus polos superiores o, más frecuentemente, por los inferiores. En la mitad de los casos se presentan complicaciones, como litiasis e infecciones, o se asocian otras anomalías, como estenosis pieloureteral. Riñón doble o largo. Tiene doble sistema pielocalicilar y doble sistema vascular. Debe diferenciarse de la reduplicación renal, que tiene doble sistema pielocalicilar y un solo sistema vascular (Fig. 5-2). De localizaciónHeterotopias. Se distinguen las distopias y las ectopias renales. En las primeras la arteria renal nace de la aorta, en las segundas, de otra arteria (ilíaca, suprarrenal, mesentérica superior, espermática, u otra). Las heterotopias altas corresponden al riñón intratorácico; las bajas, más frecuentes, pueden ser pelvianas, ilíacas o abdominales bajas. El riñón móvil o nefroptosis es una heterotopia adquirida en la que el riñón desciende cuando el sujeto está de pie, por poseer un hilio largo (Fig. 5-2).
De rotaciónRiñón en torta. Anomalía por falta de rotación, el hilio es anterior. Puede tener complicaciones (infecciones, atrofias vasculares y otras). | ||||||||||||
