Pruebas de laboratorio: osmolaridad sanguínea y urinary, urea, creatinina, electrolitos, glucosa, clearence renal y otros
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Malformaciones renales intrínsecasLa mayor parte de estas malformaciones se caracteriza por la presencia de quistes. Se entiende por quiste renal una dilatación, cerrada o comunicada, de un segmento de nefrón o de túbulo colector, de 200 micrones de diámetro o más. Frecuentemente miden varios centímetros. Cuando se trata de tres o más quistes se habla de riñón quístico o de enfermedad renal quística. La enfermedad renal quística puede ser adquirida: hay casos idiopáticos y otros en que los quistes son inducidos por la acción de drogas o agentes químicos. Los estudios de micro disección de Potter y colaboradores han contribuido a aclarar la morfogénesis de los tipos clásicos de riñón quístico mal formativo según el sitio en que se produce la dilatación quística. Así, en el tipo I de Potter los quistes se forman en los túbulos colectores; en el tipo II se trata de terminaciones ciegas quísticas del brote ureteral, en el tipo III las dilataciones quísticas se producen en cualquier parte del nefrón y en túbulos colectores y en el tipo IV se trata una transformación quística de los nefrones subcapsulares y segmento inicial de sus túbulos colectores (Fig. 5-3). Riñón en esponja (sinonimia: enfermedad renal poliquística autosómica recesiva, riñón quístico con gigantismo tubular, enfermedad poliquística o riñón poliquístico infantil). Corresponde a una malformación quística renal tipo I de Potter. La malformación es bilateral, los riñones conservan la forma, generalmente son grandes (240 a 560 gramos), la superficie de corte muestra, tanto en la corteza como en la médula, un aspecto esponjoso característico, dado por espacios elongados dispuestos radialmente, de alrededor de 1 milímetro de ancho, separados por delgadas láminas de tejido renal. Al microscopio los glomérulos aparecen conservados. Consiste ésta en una hiperplasia del epitelio de los túbulos colectores y dilatación quística de éstos. Es incompatible con la vida. Se acompaña invariablemente de alteraciones quísticas de la vía biliar intrahepática en forma de microhamartomas (Fig. 5-3 y 5-4). Riñón multiquístico infantil. La malformación no es hereditaria, puede ser unilateral o, menos frecuentemente, bilateral, a veces es segmentaria. Corresponde al riñón quístico tipo II de Potter. El trastorno afecta la dicotomización del brote ureteral en sus primeras generaciones, el que se dilata sin inducir la formación de nefrones. Las dilataciones constituyen quistes de diversos tamaños que en conjunto dan al riñón la forma de un racimo de uvas. No se forma orina. Microscópicamente se encuentran islotes de tejidos embrionarios heterotópicos, como cartílago, tejido hematopoyético y otros. Cuando es bilateral es incompatible con la vida y se asocia a la facies de Potter. En la mitad de los casos hay otras malformaciones. Cuando es unilateral suele manifestarse en la edad adulta especialmente por complicaciones como infecciones, litiasis o hematuria (Fig. 5-3 y 5-4).
Riñón poliquístico del adulto (enfermedad poliquística autosómica dominante). Puede encontrarse a cualquier edad siendo más frecuente entre los 40 a 50 años. En autopsias de adultos su frecuencia es de 1 por 500 casos. Se ha encontrado una alteración en el brazo corto del cromosoma 16 con un gen mutante responsable de esta enfermedad en el 95% de las familias afectadas. Corresponde a un riñón póliquístico tipo III de Potter. Se afectan ambos riñones. Estos conservan la forma general, están aumentados de tamaño, no es raro que pese 500 gramos o más cada uno, presentan numerosos quistes de tamaño similar, de 1 a 2 centímetros de diámetro. Hay pocos nefrones sin transformación quística. Los quistes crecen con el tiempo y atrofian el tejido renal mejor conservado, de ahí que la función renal se vaya perturbando progresivamente. El promedio de vida es de 57 años. En la mitad de los casos se encuentran quistes en el hígado, a veces, en el páncreas, pulmones, bazo y epidídimo. Puede asociarse a diverticulosis intestinal y aneurismas de arterias cerebrales (Fig. 5-3 y 5-4). Transformación quística renal y obstrucción uretral (riñón quístico tipo IV de Potter). La transformación quística afecta a los nefrones menos desarrollados, que son los subcapsulares, y a los segmentos iniciales de sus túbulos colectores. Se debe a una hipertensión urinaria, que se acentúa a medida que aumenta la producción de orina, lo que lleva a una atrofia del tejido renal entre los quistes. La obstrucción puede deberse a una estenosis uretral por válvulas o a una atresia uretral. La complicación habitual es la infección (Fig. 5-3 y 5-4).
Quistes renales congénitos. El quiste renal solitario tiene una pared constituida por tejido fibroso y muscular liso y un revestimiento interno de epitelio simple. El quiste pielogénico o pielocalicilar, también congénito, tiene una capa fibromuscular similar y un revestimiento de epitelio de transición, a veces con metaplasia escamosa. Se origina por dicotomías anormales del brote ureteral y se localiza en los cálices o pelvis. Con frecuencia se complican de litiasis, pueden ocasionar hemorragias o infectarse. El quiste de retención es un quiste adquirido, carece de fibras musculares lisas y se origina por dilatación de túbulos. Se presenta con mayor frecuencia en personas de edad avanzada. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||
